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第一篇 小儿血液病基础理论1

第一章 绪论1

第二章 造血及其调节5

第一节 胎儿造血5

第二节 生后造血6

第三节 造血脏器的变迁6

第四节 造血干细胞7

第三章 红细胞的生理及生化9

第一节 红细胞的增殖分化和释放9

第二节 红细胞生成的调节9

第三节 红细胞的破坏12

第四节 红细胞功能及生理特性14

第五节 红细胞的代谢15

第六节 血红素的合成与铁的代谢19

第七节 珠蛋白24

第八节 红细胞膜26

第九节 影响红细胞成熟的因子27

第四章 感染防御免疫机构的生理与生化30

第一节 粒细胞系统30

第二节 单核-巨噬细胞系统38

第三节 淋巴-浆细胞系统40

第四节 补体系统49

第五章 出血及凝血53

第一节 正常止血机理53

第二节 血管在止血过程中的作用53

第三节 血小板在止血过程中的作用54

第四节 血液凝固过程60

第五节 抗凝血系统65

第六节 纤维蛋白溶解系统66

第二篇 小儿贫血和出血性疾病的诊断及鉴别诊断69

第一章 小儿贫血的诊断及鉴别诊断69

第一节 贫血的诊断步骤69

第二节 正细胞性贫血的诊断及鉴别诊断82

第三节 小细胞性贫血的诊断及鉴别诊断84

第四节 大细胞性贫血的诊断及鉴别诊断87

第五节 溶血性贫血的诊断及鉴别诊断91

第二章 小儿出血性疾病的诊断及鉴别诊断98

第一节 出血性疾病的检查内容100

第二节 出血性疾病的鉴别诊断102

第三节 出血性疾病的诊断步骤和主要疾病的特点111

第三篇 红细胞系统疾病115

第一章 骨髓功能低下性贫血115

第一节 再生障碍性贫血115

第二节 范可尼氏综合征122

第四节 先天性纯红细胞性再障123

第三节 其它少见的先天性再生障碍性贫血123

第五节 原发性获得性纯红细胞性再障124

第六节 继发性获得性纯红细胞性再障125

第二章 血红蛋白合成异常性疾病126

第一节 铁代谢异常性疾病126

缺铁性贫血126

铁缺乏状态131

无运铁蛋白血症132

特发性肺含铁血黄素沉着症132

铁粒幼细胞性贫血133

吡哆醇反应性贫血136

铅中毒137

吡哆醇缺乏性贫血137

血色病138

第二节 卟啉代谢异常性疾病138

红细胞生成性原卟啉病139

红细胞生成性卟啉病140

第三节 血红素代谢异常性疾病142

高铁血红蛋白血症142

硫化血红蛋白血症145

一氧化碳血红蛋白血症145

第四节 珠蛋白合成异常性贫血145

第三章 巨幼细胞性贫血146

第一节 婴儿营养性巨幼细胞性贫血147

第二节 成人型恶性贫血149

第三节 幼年型恶性贫血151

第四节 运钴胺素蛋白Ⅱ缺乏症152

第五节 选择性先天性叶酸吸收障碍152

第六节 N~5-甲基四氢叶酸转移酶缺乏症153

第七节 乳清酸尿症153

第八节 Lesch-Nyhan综合征153

第九节 维生素B_1反应性巨幼细胞性贫血154

第十节 药物诱发的巨幼细胞性贫血154

第十一节 原因不明的巨幼细胞性贫血154

红白血病154

先天性红细胞生成异常性贫血155

第四章 溶血性贫血156

第一节 红细胞膜缺陷所致的溶血性贫血156

遗传性球形红细胞增多症156

遗传性椭圆形红细胞增多症158

口形红细胞增多症158

棘形红细胞增多症160

婴儿固缩细胞增多症162

距状红细胞性贫血162

卵磷脂-胆固醇酰基转移酶缺乏症163

维生素E缺乏性溶血性贫血163

低磷血症所致的溶血性贫血163

伯氨喹啉型溶血性贫血164

第二节 红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血164

蚕豆黄167

感染诱发的溶血性贫血168

慢性非球形溶血性贫血168

谷胱甘肽代谢有关酶异常所致的溶血性贫血169

丙酮酸激酶缺乏症170

无氧糖酵解途径其它酶缺乏所致的溶血性贫血171

第三节 珠蛋白合成异常所致的溶血性贫血172

α地中海贫血174

β地中海贫血176

γβ地中海贫血179

A2F地中海贫血179

δβ地中海贫血179

δ地中海贫血180

γ地中海贫血180

β地中海贫血与其它异常血红蛋白的组合性疾病180

血红蛋白Constant Spring181

血红蛋白Lepore181

遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征181

镰形细胞性贫血182

镰形细胞特征184

血红蛋白C病184

血红蛋白E病185

不稳定血红蛋白病186

血红蛋白M病187

氧亲和力异常的异常血红蛋白病189

第四节 免疫性溶血性贫血190

温反应性抗体引起的自身免疫性溶血性贫血191

冷凝集素病194

阵发性寒冷性血红蛋白尿195

药物性免疫性溶血性贫血196

输血所致的溶血198

第五节 新生儿溶血病198

第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿204

微血管病性溶血性贫血207

第七节 机械损伤性溶血性贫血207

心血管损伤性溶血性贫血208

行军性血红蛋白尿208

第八节 Lederer贫血209

第五章 继发性贫血209

第一节 感染性贫血209

第二节 肾性贫血210

第三节 肝病性贫血211

第四节 恶性肿瘤性贫血212

第五节 内分泌功能紊乱性贫血214

第六节 胶原疾病性贫血215

第七节 雅克什氏贫血215

第八节 大理石骨病216

第九节 早产婴贫血217

第十节 新生儿生理性贫血218

第十一节 急性失血性贫血218

第六章 药物性贫血220

第一节 药物性再生障碍性贫血220

第二节 药物性纯红细胞性再障221

第三节 药物及其它化学物质性铁粒幼细胞性贫血221

第四节 药物性巨幼细胞性贫血222

第五节 药物性免疫性溶血性贫血223

第六节 药物诱发红细胞G-6-PD缺乏性溶血性贫血223

第七节 药物诱发不稳定血红蛋白性溶血性贫血223

第一节 发病情况225

第四篇 白血病225

第一章 白血病概论225

第二节 病因及发病机理227

第三节 病理改变229

第四节 分类232

第二章 急性白血病238

第一节 临床表现238

第二节 各类型急性白血病特征240

第三节 急性白血病实验室检查248

第四节 急性白血病诊断与鉴别诊断251

第五节 急性白血病治疗253

第六节 影响预后的因素274

中枢神经系统白血病275

第七节 急性白血病合并症275

急性白血病并发感染280

急性白血病并发出血283

睾丸白血病285

急性白血病并发尿酸性肾病286

第三章 白血病前期289

第四章 慢性白血病290

第一节 慢性粒细胞性白血病291

第三节 慢性淋巴细胞性白血病296

第四节 毛细胞性白血病296

第二节 慢性单核细胞性白血病296

第五章 类白血病反应297

第五篇 骨髓增殖性疾病301

第一章 红细胞增多症301

第一节 真性红细胞增多症301

第二节 良性家族性红细胞增多症305

第三节 继发性红细胞增多症305

第四节 相对性红细胞增多症307

第二章 原发性骨髓纤维化症307

第三章 原发性血小板增多症309

第六篇 粒细胞系统疾病311

第一章 粒细胞减少症311

第一节 药物和化学物质引起的粒细胞减少症314

第二节 放射性粒细胞减少症315

第三节 周期性粒细胞减少症316

第四节 慢性增生低下性粒细胞减少症316

第五节 脾性中性粒细胞减少症316

第六节 感染性中性粒细胞减少症317

第七节 慢性特发性粒细胞减少症317

第八节 新生儿同种免疫性粒细胞减少症317

第九节 中性分叶核粒细胞急性贮留317

第十节 小儿慢性良性粒细胞减少症317

第十二节 伴有无丙种球蛋白血症或异常丙种球蛋白血症的中性粒细胞减少症318

第十三节 伴有胰腺功能不全的中性粒细胞减少症318

第十一节 无效性粒细胞生成318

第十四节 先天性代谢异常性粒细胞减少症319

第十五节 假性粒细胞减少症319

第二章 中性粒细胞增多症319

第三章 遗传性白细胞异常性疾病320

第一节 陪尔格尔氏异常320

第二节 遗传性粒细胞分叶过多321

第三节 核附属小体的遗传性异常321

第四节 Alder-Reilly氏颗粒异常321

第五节 May-Hegglin畸形322

第六节 Chediak-Higashi综合征322

第十节 家族性良性中性粒细胞减少症323

第九节 遗传性小儿粒细胞缺乏症323

第七节 中性脂肪贮藏病323

第八节 遗传性巨大中性粒细胞323

第十一节 淋巴细胞减少症324

第十二节 家族性嗜酸性粒细胞增多症324

第四章 中性粒细胞功能异常性疾病324

第一节 懒惰白细胞综合征324

第二节 先天性C_3异化亢进症324

第三节 C_5功能不全综合征325

第四节 中性粒细胞游走抑制综合征325

第七节 小儿期慢性肉芽肿326

第六节 无能中性粒细胞综合征326

第五节 继发性中性粒细胞向化性功能异常326

第八节 Job s综合征327

第九节 髓性过氧化酶缺乏症327

第十节 中性粒细胞G-6-PD缺乏328

第十一节 中性粒细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏329

第十二节 先天性特异性颗粒形成异常329

第十三节 家族性脂褐素组织细胞病329

第十四节 获得性中性粒细胞杀菌功能减低症329

第五章 嗜酸性粒细胞增多症329

第一节 寄生虫感染性嗜酸性粒细胞增多症330

吕弗琉氏综合征331

第二节 嗜酸性粒细胞性肺浸润331

热带嗜酸性粒细胞增多症332

暴发性嗜酸性粒细胞增多症332

第三节 嗜酸性粒细胞性心内膜炎333

第四节 嗜酸性淋巴肉芽肿333

第五节 嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿334

第六节 弥漫性嗜酸性粒细胞性胶原性疾病334

第七节 家族性嗜酸性粒细胞增多症334

第六章 嗜酸性粒细胞减少症334

第七章 嗜碱性粒细胞增多和减少335

第一节 勒-雪氏病338

第一章 组织细胞增生症X338

第七篇 单核-巨噬细胞系统疾病338

第二节 韩-薛-柯氏病340

第三节 嗜酸性肉芽肿341

第二章 类脂质代谢紊乱性疾病341

第一节 高-雪氏病341

第二节 尼曼-匹克氏病342

第三章 恶性网状细胞病344

第四章 反应性网状细胞增多症346

第五章 白血病性网状细胞增多症346

第六章 家族性吞噬红细胞性淋巴组织细胞增多症346

第三节 伴有淋巴结显著肿大的窦内组织细胞增多症347

第二节 伴有嗜酸性粒细胞增多的家族性网状内皮细胞增多症347

第一节 家族性网状内皮细胞增多症347

第七章 网状内皮细胞增多症的其它类型347

第四节 伴有高球蛋白血症、肺部浸润、脾肿大、关节炎及易感染的家族性组织细胞脂色质沉着症348

第五节 海蓝组织细胞综合征348

第六节 伴有高球蛋白血症性联隐性遗传性致死性网状细胞增多症348

第八篇 淋巴-浆细胞系统疾病349

第一章 传染性单核细胞增多症349

第二章 传染性淋巴细胞增多症351

第三章 恶性淋巴瘤352

第一节 何杰金氏病353

第二节 非何杰金氏淋巴瘤357

第四章 单克隆高丙种球蛋白血症361

第五章 免疫不全综合征364

第一节 伴性遗传性婴儿无丙种球蛋白血症366

第二节 婴儿一过性低丙种球蛋白血症367

第三节 选择性免疫球蛋白缺乏症367

第四节 选择性IgG亚群缺陷症369

第五节 先天性胸腺发育不良369

第六节 胸腺发育不良伴淋巴细胞减少症370

第七节 重型联合免疫缺陷病371

第八节 伴有全造血组织发育不良的免疫不全症371

第九节 伴有毛细血管扩张性运动失调的免疫缺陷病372

第十二节 不能分类的各种免疫功能缺陷症373

第十一节 免疫功能缺陷伴短肢侏儒症373

第十节 伴有胸腺瘤的免疫功能缺陷373

第十三节 继发性免疫功能障碍374

第十四节 伴有血小板减少和湿疹的免疫功能缺陷374

第九篇 脾机能异常性疾病376

第一章 脾机能亢进376

第二章 先天性脾缺如378

第十篇 出血性疾病379

第一章 血管壁异常所致的出血性疾病379

第一节 遗传性出血性毛细血管扩张症379

第三节 弹性纤维性假黄色瘤与先天性成骨不全380

第二节 爱-唐氏综合征380

第四节 坏血病381

第五节 过敏性紫癜382

第六节 自身红细胞致敏性紫癜384

第七节 DNA自身致敏性紫癜385

第八节 单纯性血管性紫癜385

第九节 药物性血管性紫癜385

第十节 感染性血管性紫癜386

第十一节 其它血管性紫癜386

第二章 血小板数量异常所致的出血性疾病387

第一节 原发性血小板减少性紫癜387

第二节 原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血391

第三节 血栓性血小板减少性紫癜392

第四节 周期性血小板减少症393

第五节 新生儿时期血小板减少症394

免疫性新生儿血小板减少性紫癜394

早产儿血小板减少症396

胎儿宫内或新生儿期感染性血小板减少症396

桡骨缺损-血小板减少综合征396

May-Hegglin异常症396

Wiskott-Aldrich氏综合征396

Murphy-Oski-Gardner综合征397

血管瘤-血小板减少综合征398

母体甲亢所致新生儿血小板减少症398

伴有酸中毒的高甘氨酸血症398

性联隐性遗传性血小板减少症398

Smith氏综合征398

第六节 促血小板生成素缺乏症399

第七节 输血后血小板减少症399

第八节 感染所致血小板减少症400

第九节 药物性血小板减少性紫癜401

第十节 其它原因所致的血小板减少401

第三章 血小板功能障碍性疾病402

第一节 血小板无力症402

第二节 贮存池病404

第三节 环加氧酶缺乏症405

第四节 糖原累积病Ⅰ型406

第六节 家族性血小板病性血小板减少症407

第五节 巨大血小板病407

第七节 后天获得性血小板功能障碍性疾病408

第四章 凝血因子缺乏所致的出血性疾病409

第一节 先天性凝血因子缺乏症409

先天性纤维蛋白原缺乏症410

异常纤维蛋白原血症411

先天性凝血酶原缺乏症413

异常凝血酶原血症414

先天性第Ⅴ因子缺乏症416

先天性第Ⅶ因子缺乏症416

血友病甲417

异常第Ⅶ因子血症417

血管性假血友病423

血友病乙425

先天性第X因子缺乏症426

异常第X因子血症427

先天性第Ⅺ因子缺乏症427

先天性第Ⅻ因子缺乏症428

先天性第ⅩⅢ因子缺乏症428

第二节 后天性凝血因子缺乏症429

新生儿出血症430

肝脏疾病时的凝血障碍430

维生素K缺乏所致的凝血障碍433

抗凝血剂使用不当所致的凝血障碍434

获得性血管性假血友病434

第五章 纤维蛋白溶解及抗凝物质所致的出血性疾病434

第一节 原发性纤维蛋白溶解症434

第二节 弥散性血管内凝血436

第三节 新生儿弥散性血管内凝血445

第四节 溶血性尿毒症综合征446

第五节 血液循环中抗凝物质增多所致的出血性疾病447

抗AHG抗凝物质增多症448

先天性高肝素血症450

第一节 红细胞的血型抗原与抗体452

第一章 血型452

第十一篇 血型与输血452

第二节 白细胞、血小板的抗原与抗体458

第二章 输血疗法458

第一节 全血的输注459

第二节 红细胞的输注460

第三节 血小板的输注460

第四节 白细胞的输注461

第五节 输血的副作用及处理462

第十二篇 骨髓移植471

〔附录一〕 实验室检查正常值471

〔附录二〕 血液病常用药物482