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1 软组织病理概述1

1.1 定义1

1.2 病理学检查方法及其在软组织疾病诊断中的意义1

1.2.1 常规病理学检查1

1.2.2 特殊染色2

1.2.3 电子显微镜(电镜)3

1.2.4 免疫组织化学3

1.2.5 细胞和分子遗传学8

1.3 软组织肿瘤10

1.3.1 命名和病理学分类10

1.3.2 发病率14

1.3.3 病因和发病机制15

1.3.4 临床特点16

1.3.5 病理形态特点17

1.3.6 诊断18

1.3.7 肉瘤的分期和分级20

1.3.8 治疗和预后22

1.4 软组织的瘤样病变23

2 纤维性肿瘤及瘤样病变25

2.1 纤维结缔组织的结构和功能25

2.1.1 细胞25

2.1.2 纤维26

2.1.3 基质(ground substance)27

2.2 良性肿瘤27

2.2.1 纤维瘤(fibroma)27

2.2.2 项纤维瘤(nuchal fibroma)30

2.2.3 腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath)30

2.2.4 钙化性腱膜纤维瘤(calcifying aponeurotic fibroma)31

2.2.5 弹力纤维瘤(elastofibroma)32

2.2.6 鼻咽血管纤维瘤(nasopharyngeal angiofibroma)33

2.2.7 巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma)34

2.2.8 婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy)35

2.3.1 栅栏状肌纤维母细胞瘤(palisaded myofibroblastoma)36

2.3 中间型肿瘤36

2.3.2 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)39

2.4 结节性筋膜炎及其相关病变(瘤样病变)40

2.4.1 结节性筋膜炎(nodular fasciitis)40

2.4.2 增生性筋膜炎(proliferative fasciitis)47

2.4.3 血管内筋膜炎(intravascular fasciitis)48

2.4.4 局灶性肌炎(focal myositis)48

2.4.5 增生性肌炎(proliferaftive myositis)50

2.5 纤维瘤病(fibromatosis)51

2.5.1 幼年性纤维瘤病52

2.5.2 特殊部位的纤维瘤病57

2.5.3 特殊原因引起的纤维瘤病64

2.5.4 其他假肉瘤样病变65

2.6 纤维肉瘤69

2.6.1 概述69

2.6.2 低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma)78

2.6.3 肌纤维母细胞肉瘤(myofibroblastic sarcoma)79

3 纤维组织细胞性肿瘤及瘤样病变87

3.1 瘤样病变(tumour-like lesions)87

3.1.1 浅表和深部幼年性黄色肉芽肿(superficial and deep juvenile xanthogranuloma)87

3.1.2 黄色瘤(xanthoma)89

3.1.3 丛状黄色瘤(plexiform xanthoma)90

3.1.4 其他类似肿瘤组织细胞反应91

3.2 良性肿瘤94

3.2.1 皮肤纤维组织细胞瘤(cutaneous fibrous histiocytoma)94

3.2.2 深部软组织良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma of deep soft tissue)100

3.2.3 网状组织细胞瘤(reticulohistiocytoma)100

3.3 中间型肿瘤101

3.3.1 非典型纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma,AFX)101

3.3.2 血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH)102

3.3.3 丛状纤维组织细胞瘤(plexiform fibrohistiocytic tumor,PFH)104

3.3.4 巨细胞纤维母细胞瘤(giant cell fibroblastoma,GCF)105

3.3.5 巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma,GCA)105

3.3.6 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protubrans,DFSP)106

3.4 恶性肿瘤109

3.4.1 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)109

3.4.2 黏液性恶性纤维组织细胞瘤(myxiod type malignant fibous histiocytoma,M-MFH)111

3.4.3 巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤(giant cell type malignant fibrous histiocytoma,G-MFH)112

3.4.4 黄色瘤(炎症性)恶性纤维组织细胞瘤(xanthomatous type malignant fibrous histicytoma,X-MFH)113

4 平滑肌肿瘤119

4.1 平滑肌良性肿瘤(Benign Tumors of Smooth Muscle)119

4.1.1 平滑肌瘤(包括皮肤、深部)119

4.1.2 血管平滑肌瘤(vascular leiomyoma)122

4.1.3 上皮样平滑肌瘤(epithelioid Leiomyoma)123

4.1.4 怪异性平滑肌瘤(bizarre leiomyoma)123

4.1.5 颗粒细胞平滑肌瘤(granular cell leiomyoma)124

4.1.6 静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis)124

4.1.7 腹膜播散性平滑肌瘤病(leiomyomatosis peritonealis disseminata)126

4.2 平滑肌恶性肿瘤127

4.2.1 皮肤和皮下平滑肌肉瘤(cutanous and subcutaneous leiomyosarcoma)128

4.2.2 深部软组织平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma of deep soft tissue)129

4.2.3 上皮样平滑肌肉瘤(epithelioid leiomyosarcoma)133

4.2.4 黏液型平滑肌肉瘤(myoxid leiomyosarcoma)137

4.2.5 血管平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma of Vascular origin)137

4.2.6 颗粒细胞平滑肌肉瘤(Granular cell Leiomyosarcoma)138

4.2.7 伴有大量破骨细胞样巨细胞的平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma with proninent osteoclast-like giant cells)138

4.2.8 多形性平滑肌肉瘤(pleomorphic leiomyosarcoma)139

5 横纹肌肿瘤及非肿瘤性病变143

5.1 横纹肌良性肿瘤144

5.1.1 横纹肌瘤(rhabdomyoma)144

5.1.2 类似横纹肌瘤的其他含有横纹肌的良性病变148

5.2 横纹肌恶性肿瘤148

5.2.1 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)148

5.2.2 含有横纹肌母细胞成分的恶性肿瘤163

5.3 横纹肌非肿瘤性病变-神经肌肉疾病的临床与病理166

5.3.1 概述166

5.3.2 光镜下肌活检组织的基本病理改变171

5.3.3 电镜下常见的神经肌肉疾病的病理学改变177

5.3.4 免疫组织化学在神经肌肉疾病中的应用181

5.3.5 神经肌肉疾病的基因研究182

5.3.6 进行性肌营养不良183

5.3.7 神经源性肌萎缩189

5.3.8 炎症性肌病193

5.3.9 代谢性肌病198

6 脂肪组织肿瘤及瘤样病变211

6.1 瘤样病变211

6.1.1 脂肪坏死(fat necrosis)211

6.1.2 膜性脂肪坏死(membranous fat necrosis)211

6.1.3 脂肪肉芽肿(lipogranuloma)212

6.1.4 脂肪垫(fatty pad)212

6.1.5 颈部对称性脂肪瘤病(cervical symmmetrical lipomatosis)212

6.2 良性肿瘤213

6.2.1 脂肪瘤(lipoma)213

6.2.2 血管脂肪瘤(angiolipoma)214

6.2.3 髓性脂肪瘤(myelolipoma)215

6.2.4 血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)215

6.2.5 软骨样脂肪瘤(chondroid lipoma)216

6.2.6 平滑肌脂肪瘤(myolipoma)217

6.2.7 冬眠瘤(hibernoma)218

6.2.8 脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)219

6.2.9 腱鞘和滑膜脂肪瘤(lipoma of tendon sheath and synovial membrane)219

6.2.10 腰骶脂肪瘤(lumbosacral lipoma)219

6.2.11 神经脂肪纤维错构瘤(fibrolipomatous hamartoma of nerve)220

6.2.12 梭形细胞脂肪瘤(spindle cell lipoma)220

6.2.13 多形性脂肪瘤(pleomorphic lipoma)221

6.2.14 非典型性脂肪瘤(atypical lipoma)221

6.3 脂肪肉瘤222

6.3.1 分化良好型脂肪肉瘤(well-differentiated liposarcoma)224

6.3.2 黏液型脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma)226

6.3.3 圆形细胞脂肪肉瘤(round cell liposarcoma)227

6.3.4 多形性脂肪肉瘤(pleomorphic liposarcoma)228

6.3.5 梭形细胞型脂肪肉瘤(spindle cell liposarcoma)229

6.3.6 去分化型脂肪肉瘤(dedifferen tiated liposarcoma)230

7 血管和淋巴管内皮肿瘤及瘤样病变235

7.1 血管瘤样病变235

7.1.1 血管扩张(vascular ectasia)235

7.1.2 术村病(Kimura disease)236

7.1.3 乳头状血管内皮细胞增生(papillary endothelial hyperplasia)240

7.1.4 淋巴结血管病变(vascular transformation of lymph node)242

7.1.5 肾小球样血管瘤(glomeruloid hemangioma)242

7.1.6 杆菌性血管瘤病(bacillary angiomatosis)242

7.2 血管良性肿瘤243

7.2.1 毛细血管瘤(capillary hemangioma)243

7.2.2 幼年性毛细血管瘤(juvenile capillary hemangioma)243

7.2.3 海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)248

7.2.4 肉芽组织型血管瘤(granulation tissue type hemangioma)250

7.2.6 微静脉性血管瘤(mierovenular hemangioma)255

7.2.5 静脉性血管瘤(venous hemangioma)255

7.2.7 动脉性血管瘤(arteriovenous hemangioma)258

7.2.8 上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma)259

7.2.9 弥漫性血管瘤(diffuse hemangioma)260

7.2.10 肌肉内血管瘤(intramuscular hemangioma)263

7.2.11 后天性丛状血管瘤(acquired tufted hemangioma)263

7.2.12 靶样含铁血黄素沉着性血管瘤(targetoid hemosiderotic hemangioma)266

7.3 血管中间型肿瘤266

7.3.1 上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheioma)266

7.3.2 梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelioma)271

7.3.3 卡波西形血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma)276

7.3.4 恶性血管内乳头状血管内皮细胞瘤(malignant endovascular papillary angioen dothelioma)280

7.3.5 网状血管内皮细胞瘤(retiform hemangioendothelioma)280

7.4 血管恶性肿瘤283

7.4.1 血管肉瘤(hemangiosarcoma)283

7.4.2 卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)290

7.5 淋巴管肿瘤293

7.5.1 淋巴管良性肿瘤293

7.5.2 淋巴管恶性肿瘤297

8 血管周细胞肿瘤301

8.1 血管球瘤(glomus tumor)301

8.1.1 经典型(classical glomus tumor)301

8.1.2 球血管瘤型(glomangioma)303

8.1.3 球血管肌瘤型(glomangiomyoma)303

8.1.4 黏液样型(myxoid glomus tumor)303

8.1.5 嗜酸细胞型(oncocytic glomus tumor)303

8.2 血管球肉瘤(glomangiosarcona)307

8.3 血管外皮瘤(hemangiopericytoma)307

8.4 婴儿血管外皮瘤(infantile hemangiopericytoma)316

8.5 脂肪瘤性血管外皮瘤(lipomatous hemangiopericytoma)317

9.1.1 孤立性纤维性肿瘤(localized or solitary fibrous tumour)319

9.1 良性肿瘤319

9 间皮组织肿瘤及瘤样病变319

9.1.2 囊性间皮瘤(cystic mesothelioma)321

9.1.3 腺瘤样瘤(adenomatoid tumour)323

9.2 中间型肿瘤325

9.3 恶性间皮瘤326

9.3.1 恶性弥漫性间皮瘤(diffuse mesothelioma)326

9.3.2 蜕膜样间皮瘤(deciduoid mesothelioma)329

9.3.3 恶性孤立性纤维肿瘤(malignant solitary fibrous tumors)331

10 滑膜组织肿瘤及瘤样病变335

10.1 良性肿瘤335

10.1.1 局限型腱鞘巨细胞瘤(结节性腱滑膜炎)〔(localized giant cell tumor of tendon sheath(nodular tenosynovitis)〕335

10.1.2 弥漫型腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type giant cell tumor of tendon sheath)338

10.2 恶性肿瘤338

10.2.1 恶性腱鞘巨细胞瘤(malignant giant cell tumor of tendon sheath)338

10.2.2 滑膜肉瘤(synovial sarcoma)343

11.1.1 创伤性神经瘤(traumatic neuroma)353

11.1.2 Morton神经瘤(Morton neuroma)353

11.1 瘤样病变353

11 神经组织肿瘤及瘤样病变353

11.1.3 黏膜神经瘤(mucosal neuroma)354

11.1.4 环层小体样神经瘤(pacinian neuroma)355

11.1.5 栅栏状有包膜的神经瘤(palisaded encapsulated neuroma)355

11.1.6 神经鞘囊肿(nerve sheath ganlion)355

11.2 良性肿瘤355

11.2.1 神经肌肉性错构瘤(neuromuscular hamartoma)355

11.2.2 神经鞘瘤(neurilemoma)356

11.2.3 孤立性神经纤维瘤(solitary neurofibroma)362

11.2.4 神经纤维瘤病(neurofibromatosis)366

11.2.5 神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma,neurothekeoma)368

11.2.6 神经束膜瘤(perineurioma)368

11.2.7 颗粒细胞瘤(granular cell tumor)369

11.2.8 节细胞神经瘤(gangliioneuroma)370

11.2.9 婴幼儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumor of infancy)372

11.2.10 异位胶质组织(heterotopic glial tissue)373

11.2.11 异位性脑膜瘤(ectopic meningoma)374

11.2.12 异位性室管膜瘤(ectopic ependymoma)374

11.3 恶性肿瘤375

11.3.1 恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MP-NST)375

11.3.2 恶性颗粒细胞瘤(malignant granular cell tumor,MGCT)382

11.3.3 原始神经外胚叶肿瘤和相关病变382

12 副神经节肿瘤399

12.1 副神经节瘤(paraganglioma)399

12.1.1 颈动脉体副神经节瘤(carotid body paraganglioma)404

12.1.2 颈静脉鼓室副神经节瘤(jugulotympanic paraganglioma)404

12.1.3 迷走神经副神经节瘤(vagal paraganglioma)405

12.1.4 腹膜后副神经节瘤(retroperitoneal paraganglioma)405

12.1.5 纵隔副神经节瘤(medastinal paraganglioma)406

12.1.6 其他部位的副神经节瘤406

12.2 恶性副神经节瘤(malignant paraganglioma)408

13.1.1 骨化性肌炎(myositis ossificans)413

13.1 瘤样病变413

13 软组织骨、软骨的肿瘤及瘤样病变413

13.1.2 骨化性脂膜炎(panniculits ossificans)415

13.1.3 进行性骨化性纤维结构不良(fibrodysplasia ossificans progressive,FOP)416

13.2 良性肿瘤417

13.2.1 软组织骨瘤(osteoma of soft tissue parts)417

13.2.2 软组织软骨瘤或骨软骨瘤(chondroma or osteochondroma of soft tissue parts)418

13.3 恶性肿瘤421

13.3.1 骨外软骨肉瘤(extraskeletal chondrosarcoma)421

13.3.2 脊索瘤(chordoma)430

13.3.3 去分化脊索肉瘤(dedifferentiated chordosarcoma)432

13.3.4 骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma)433

13.3.5 放射后肉瘤(radiation-induced sarcoma)435

14 多潜能性间叶性肿瘤441

14.1 良性肿瘤：良性间叶瘤441

14.2 恶性肿瘤：恶性间叶瘤442

15.1.1 肿瘤性钙质沉着症(tumoral calcinosis)445

15.1 良性肿瘤和瘤样病变445

15 起源未定的软组织肿瘤及瘤样病变445

15.1.2 肌内黏液瘤(intramuscular myxoma)448

15.1.3 关节旁黏液瘤(juxtaarticular myxoma)450

15.1.4 侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma)452

15.1.5 浅表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma)455

15.1.6 血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma)458

15.1.7 软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft part)461

15.1.8 软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor of soft part)465

15.1.9 副脊索瘤(parachordoma)469

15.1.10 淀粉样瘤(amyloid tumor)471

15.2 恶性肿瘤473

15.2.1 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma)473

15.2.2 上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma)477

15.2.3 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor)481

15.2.4 肾外恶性横纹肌样瘤(extrarenal malignant rhabdoid tumor)485

15.2.5 透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma)488

15.2.6 恶性软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(Malignat ossifying fibromyxoid tumor of soft part)488