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第1章　肌病理组织标本的基础第一节　肌病理组织标本的制作方法2

一、肌肉活检2

（一）活检部位2

（二）术前处理2

（三）开放性活检2

（四）穿刺活检4

二、标本处理方法4

（一）组织化学检查4

（二）电子显微镜检查5

（三）生物化学检查6

（四）去皮纤维检查6

（五）永久性标本6

三、切片的制作6

四、染色方法7

（一）苏木精-伊红染色7

（二）改良Gomori染色9

（三）NADH-TR染色9

（四）琥珀酸脱氢酶染色9

（五）乳酸脱氢酶染色9

（六）PAS染色9

（七）油红O染色10

（八）ATPase染色10

（九）酸性磷酸酶染色10

（十）乙酰胆碱酯酶染色10

（十一）非特异性酯酶染色12

（十二）磷酸化酶染色12

（十三）磷酸果糖激酶染色12

（十四）细胞色素C氧化酶染色12

（十五）碱性磷酸酶染色12

（十六）肌腺苷酸脱氨酶染色12

（十七）甲萘醌连接的α-磷酸甘油脱氢酶染色13

（十八）抗肌萎缩蛋白染色13

第二节　肌病理组织标本的读片方法14

一、正常骨骼肌的组织像14

（一）红肌和白肌14

（二）肌纤维类型14

（三）肌肉的发育分化16

二、各种染色方法的意义18

（一）H＆E染色18

（二）改良Gomori染色24

（三）NADH-TR染色24

（四）琥珀酸脱氢酶染色25

（五）ATPase染色28

（六）酸性磷酸酶染色29

（七）碱性磷酸酶染色29

（八）非特异性酯酶染色30

（九）乙酰胆碱酯酶染色30

（十）PAS染色30

（十一）油红O染色31

（十二）细胞色素C氧化酶染色31

（十三）其他32

三、肌纤维的坏死和再生32

（一）肌纤维的坏死33

（二）肌纤维的再生33

第2章　主要肌病的肌病理组织表现第一节　肌营养不良40

一、Duchenne肌营养不良40

（一）临床症状40

（二）肌病理表现41

（三）Dystrophin及其异常45

（四）DMD携带者的诊断　48

二、Becker型肌营养不良48

（一）临床症状49

（二）肌病理表现　50

（三）Dystrophin异常　50

三、股四头肌肌病50

（一）BMD的亚型52

（二）其他53

四、先天性肌营养不良53

（一）福山型先天性肌营养不良54

（二）Merosin缺乏型先天性肌营养不良56

（三）Merosin阳性型先天性肌营养不良56

（四）Ullrich型先天性肌营养不良56

（五）Walker-Warburg综合征62

（六）马里内斯科一舍格伦综合征62

五、肢带型肌营养不良62

（一）Sarcoglycan缺乏62

（二）钙蛋白酶3缺损65

（三）Dysferlin缺乏66

（四）Caveloin3缺乏66

（五）所谓的肢带型肌营养不良66

六、面肩肱型肌营养不良66

七、Emery-Dreifuss型肌营养不良69

八、远端型肌营养不良69

第二节　远端型肌病72

一、Welander型远端型肌病72

二、镶边空泡（rimmed vacuole,RV）型远端型肌病72

三、远端型肌营养不良（三好）73

四、眼咽型远端型肌病74

第三节　肌强直综合征78

一、强直性肌营养不良78

（一）临床症状79

（二）肌病理表现79

二、先天性强直性肌营养不良84

（一）临床症状84

（二）肌病理表现84

三、先天性肌强直84

（一）临床症状84

（二）肌病理表现84

四、先天性副肌强直84

第四节　先天性肌病87

一、杆状体肌病89

（一）临床症状89

（二）肌病理表现89

（三）杆状体肌病的进展型89

二、中央轴空病94

（一）临床症状94

（二）肌病理表现94

三、微小轴空病96

四、肌管性肌病96

（一）临床症状96

（二）肌病理表现96

五、先天性肌纤维类型不均衡96

（一）临床症状96

（二）肌病理表现96

六、胞质体（球样体）肌病99

（一）临床症状99

（二）肌病理表现99

七、还原体肌病99

八、没有特异性病理表现的先天性肌病101

九、伴有均一性1型纤维的神经肌肉病101

十、显示1型纤维优势的先天性肌病101

第五节　代谢性肌病104

一、糖原病104

二、糖原病Ⅱ型（酸性糖苷酶缺乏，pompe病）104

（一）病因和病理生理104

（二）临床症状105

（三）肌病理表现105

三、糖原病Ⅲ型〔debranching enzyme（脱分枝酶）缺乏〕105

四、糖原病V型（myophosphorylase缺乏，McArdle病）108

五、糖原病Ⅶ型（phosphofructokinase缺乏，垂井病）109

六、脂质代谢异常导致的肌病109

七、酸性麦芽糖酶正常的溶酶体性糖原病（Danon病）109

第六节　内分泌·代谢性肌病114

一、内分泌性肌病114

（一）类固醇性肌病114

（二）甲状腺功能减退性肌病114

（三）甲状腺功能亢进性肌病114

二、周期性麻痹115

三、肌痉挛117

（一）里吉病117

（二）恶性高热117

（三）其他117

四、维生素E缺乏症117

五、中枢神经变性疾病117

（一）蜡样脂褐素沉积症118

（二）拉福拉（Lafora）病119

第七节　线粒体病（脑肌病）121

一、线粒体的形态、DNA、功能121

二、分类124

三、破碎红细胞（ragged-red fiber,RRF）的形态学特征124

四、根据临床特征分类126

（一）慢性进行性眼外肌肉麻痹综合征126

（二）伴有破碎红纤维的肌阵挛型癫癎（福原病）128

（三）伴有高乳酸血症，卒中样发作的线粒体脑肌病（MELAS）131

五、生化学异常已经明确的类型135

六、线粒体底物传送异常135

七、线粒体底物的利用异常135

八、电子传导系统的异常135

（一）NADH CoQ reductase（复合物Ⅰ）缺乏症135

（二）cytochrone c oxidase（aa，复合物Ⅳ）缺乏症136

（三）线粒体DNA异常逐渐明确的疾病136

第八节　炎症性肌病142

一、多发性肌炎142

二、小儿皮肌炎144

三、伴随胶原病的肌炎145

四、包涵体肌炎146

五、结节性肌炎146

六、嗜酸性粒细胞性肌炎146

七、骨化性肌炎147

第九节　中毒·寄生虫疾病149

一、酒精性肌病149

二、药物、化学物质导致的肌病149

（一）药物中毒149

（二）锗中毒149

（三）甲苯中毒150

（四）局麻药150

三、寄生虫150

第十节　神经源性肌病153

一、神经源性肌萎缩153

二、脊髓性肌萎缩症153

（一）婴儿型脊髓性肌萎缩症155

（二）小儿脊髓性肌萎缩症157

（三）青年型脊髓性肌萎缩症159

（四）X-连锁球脊髓型肌萎缩症161

三、肌萎缩侧索硬化症162

四、青年性一侧性肌萎缩症162

五、遗传性运动感觉神经病162

六、先天性髓鞘形成不全性神经病163

七、其他163

第十一节　整形外科领域的肌病167

一、强直性脊柱综合征167

（一）临床症状167

（二）肌病理表现167

二、Emery-Dreifuss型肌营养不良168

三、Escobar综合征168

四、先天性多发性关节挛缩症169

第十二节　肌营养不良动物模型172

一、肌营养不良鸡172

二、肌营养不良小鼠173

（一）常染色体隐性遗传的C57BL6J／dy＋／dy＋（dy）小鼠173

（二）X连锁隐性遗传的mdx小鼠174

三、肌营养不良仓鼠176

四、肌营养不良犬176

五、模型动物的优点和问题176

第3章 电子显微镜组织图片第一节　正常骨骼肌182

一、肌原纤维182

二、肌卫星细胞182

三、肌细胞内的细胞器183

四、肌纤维类型186

五、神经、神经肌肉接头部186

六、间质186

第二节　病理性肌组织188

一、肌原纤维188

二、肌纤维内细胞器195

三、核203

四、肌纤维的变性、坏死、再生212

五、间质组织223

六、其他229

附　神经肌肉疾病的基因变异230