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1病理与病因1

1.1组织学1

1.2右心室2

1.3肺动脉高压时的分子异常2

1.4肺动脉高压的遗传学2

1.5肺动脉高压时血液和内皮异常3

1.6前列环素和血栓素A23

1.7内皮素-13

1.8氧化氮4

1.9其他血管活性物质4

1.10炎症5

1.11肺动脉高压时的肺动脉平滑肌细胞5

2肺动脉高压的分类和流行病学（WHO 1组）7

2.1特发性肺动脉高压7

2.2家族性肺动脉高压7

2.3与先天性心脏病相关的肺动脉高压7

2.4与结缔组织病相关的肺动脉高压8

2.5与人类免疫缺陷病毒感染相关的肺动脉高压8

2.6与门静脉高压相关的肺动脉高压9

2.7与药物和毒素相关的肺动脉高压9

2.8与血红蛋白病相关的肺动脉高压9

2.9与其他病因相关的肺动脉高压10

2.10与肺静脉阻塞或毛细血管相关的肺动脉高压10

3自然史和生存11

3.1肺动脉高压药物治疗：对存活的影响12

3.2影响存活和帮助评估预后的因素13

3.3功能分级13

3.4运动耐量13

3.5血流动力学14

3.6超声心动图检查15

3.7磁共振成像15

3.8生物标记物15

3.9建议小结16

4筛查与诊断性和血流动力学评估17

4.1肺动脉高压定义17

4.2诊断策略17

4.3超声心动图检查23

4.4运动超声心动图检查24

4.5肺动脉压增高诊断性评估中的新影像技术24

4.6有创血流动力学评估26

4.7右心导管术28

4.8最佳有创评估的组成28

4.9心导管术的安全性29

4.10肺动脉压的自发变异29

4.11肺动脉血流动力学的动态测量30

4.12急性扩血管试验30

4.13急性扩血管试验的药物30

4.14肺动脉高压急性扩血管试验有反应者的定义31

4.15肺动脉高压患者扩血管试验32

4.16小结32

5循证学治疗流程34

5.1一般措施34

5.2背景治疗35

5.3钙拮抗剂36

5.4前列腺素36

5.5依前列醇37

5.6曲罗尼尔38

5.7伊洛前列素39

5.8内皮素受体拮抗剂40

5.9波生坦40

5.10司他生坦42

5.11安贝生坦43

5.12磷酸二酯酶抑制剂44

5.13西地那非44

5.14他达拉非45

5.15联合治疗45

5.16肺动脉高压临床试验的局限性46

5.17费用问题47

5.18有创治疗47

5.19房间隔切开术48

5.20肺和心肺联合移植49

5.21肺动脉内膜血栓切除术50

5.22右心室辅助装置50

5.23治疗流程51

6实时再次评估：如何随访治疗的患者53

6.1专科医院护士在管理肺动脉高压患者中的作用54

7非肺动脉性肺动脉高压人群56

7.1 WHO 2组：肺静脉高压56

7.2 WHO 3组：低氧血症相关的肺动脉高压60

7.3 WHO 4组：血栓栓塞性肺动脉高压62

7.4建议小结66

8先天性心脏病相关的肺动脉高压69

9儿童肺动脉高压72

9.1新生儿持续性肺动脉高压72

9.2儿童肺动脉高压73

10肺动脉高压治疗中心76

参考文献77