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第一章 肾脏免疫病理学研究的历史1

一、观点的转折1

三、现代肾脏免疫病理学3

二、重复实验性肾病3

四、概念的延伸与发展（细胞、递质和模型）5

五、人类肾病的探索6

七、分子和细胞生物学时代的曙光7

六、成功的研究领域7

八、光明的前景8

九、结论与评价——历史的观点9

二、免疫细胞和免疫系统的发育特点12

一、正常机体中免疫系统的作用12

第二章 正常免疫应答12

（一）T细胞13

（二）B细胞18

（四）特殊抗原呈递细胞21

（三）自然杀伤细胞21

（一）抗原呈递22

三、启动对外源性抗原的免疫应答22

（五）具有免疫功能的非血源性细胞22

（二）T细胞活化27

（三）T细胞效应器功能30

（四）B细胞活化32

（一）免疫细胞的迁移与黏附34

四、调节外源性抗原的应答34

（二）TH1和Th2应答35

（三）记忆细胞的出现37

（四）终止免疫应答38

五、小结40

二、免疫性肾病概述44

一、基本原理44

第三章 肾脏炎性疾病概论44

四、肾性损伤的体液机制45

三、免疫性肾小球疾病的诱发因素45

（二）补体C5b-9介导的损伤46

（一）单纯由抗体诱导的损伤46

五、抗体沉积诱发的组织损伤46

（四）细胞免疫机制47

（三）C5a-中性粒细胞，血小板47

六、免疫损伤的肾小球应答48

（一）间质性疾病的细胞介质49

七、间质损伤的免疫机制49

九、小结50

八、纤维产生50

（二）间质性疾病的体液介质50

（一）内皮细胞52

一、肾小球损伤的决定性因素52

第四章 进行性肾病的病理生理52

（二）上皮细胞53

（一）系统性及肾小球性高血压54

二、硬化发生的机制54

（三）肾小球膜细胞54

（二）生长因子55

（三）抑制基质降解56

（四）代谢因子57

（五）蛋白尿58

（一）肾小球异质性59

三、肾小球硬化症的进展及其可能出现的退行性改变59

（二）肾小球硬化的修复60

（二）蛋白尿61

（一）肾小球滤过率61

四、治疗的作用机制61

（三）遗传因素的影响62

五、小结63

（四）蛋白质饮食63

一、肾小管间质改变和肾脏疾病恶化68

第五章 肾纤维化的发生机制68

（三）肾小管萎缩70

（二）Atubular肾小球70

二、恶化机制70

（一）肾血管球后毛细血管闭塞70

五、诱导阶段71

四、正常组织修复和肾组织纤维化71

三、肾小管间质71

（一）蛋白尿72

（二）免疫复合物沉积73

（四）细胞因子74

（三）趋化因子74

（一）细胞因子介导炎症基质合成75

六、炎症时基质合成阶段75

（五）磷酸钙75

（六）代谢性酸中毒75

（七）脂类75

（二）阻抑基质降解77

（一）肾脏成纤维细胞78

七、炎症后基质合成78

（二）上皮间充质转化假说79

（一）临床治疗81

八、阻断疾病恶化81

（三）慢性缺氧学说81

（二）试验性治疗82

（三）抑制成纤维细胞活化83

（四）抑制基质合成84

九、总结85

（六）基质降解的活化85

（五）抑制胶原蛋白形成过程85

第六章 免疫遗传性肾病95

（一）显著性免疫应答种系的产生96

一、实验动物复合基因特性分析技术96

（三）相关数据的分析97

（二）相应基因的定位97

（四）人类遗传易感性分析技术98

（二）免疫应答的性质差异100

（一）免疫应答的量化差异100

二、免疫应答中的遗传变异100

（一）局限于肾脏的模型102

三、肾炎实验模型的遗传易感性102

（二）广泛耐受缺陷的模型103

四、遗传基因对人类肾炎的影响105

（一）HLA复合体106

（二）人类肾小球肾炎中的HLA110

（三）Goodpature综合征111

（四）特发型膜性肾病113

（五）微小病变型肾病综合征（MCNS）115

（六）膜性IgA肾病116

（七）脉管炎合并有抗中性粒细胞胞浆的抗体（ANCA）117

（八）系统性红斑狼疮118

（十）HLA等位基因和疾病的严重程度119

（九）链球菌感染后肾小球肾炎119

五、结论120

一、免疫系统的形成128

第七章 免疫耐受和自身免疫的诱导128

（三）成熟T细胞的阳性选择129

（二）前T细胞的早期成熟129

二、T细胞耐受129

（一）功能性T细胞的发育129

（五）胸腺的奇异现象130

（四）胸腺T细胞的阴性选择130

（一）T细胞耐受外周机制的必要性131

四、T细胞耐受的外周机制131

三、T细胞激活131

（三）衰竭132

（二）克隆忽略132

（六）抑制现象133

（五）T细胞体内无反应性133

（四）外周清除133

（八）作为抑制细胞的禁止细胞134

（七）作为抑制细胞的抗独特型T细胞134

（十）细胞因子促发的抑制135

（九）作为抑制细胞的CD4+CD25+T细胞和CD45RBlowT细胞135

（十一）通过靶器官抵抗的耐受137

（十三）T细胞耐受机制的小结138

（十二）免疫的危险性模型138

（二）B细胞耐受的意义139

（一）B细胞发育139

五、B细胞耐受139

（四）克隆清除和受体编辑140

（三）克隆忽略140

（六）生发中心中第二级B细胞应答的阳性选择141

（五）B细胞的克隆无反应性141

（八）B细胞耐受机制的小结142

（七）独特型B细胞网络142

（一）在正常机体中发现对自身抗原有反应性的T细胞和B细胞143

六、自身免疫143

（五）主要组织兼容性复合体等位基因144

（四）免疫球蛋白基因144

（二）遗传损伤144

（三）T细胞受体基因144

（七）分子相似性和交叉反应145

（六）自身抗原和自身抗原性决定簇145

（九）自身免疫主要异常在靶器官146

（八）超抗原146

（十）免疫显性等位基因及隐藏的抗原决定簇147

（十四）免疫调节异常148

（十三）协同刺激信号及自身免疫反应148

（十一）抗原呈递及自身免疫反应148

（十二）主要组织兼容性复合物Ⅱ的表达148

（十六）克服免疫抑制和自身免疫性疾病149

（十五）独特型网络和自身免疫反应的诱导149

（十八）自身免疫性疾病的发展：一个理论框架150

（十七）细胞因子和自身免疫150

（一）主要组织相容性复合物分子呈递抗原158

一、主要组织相容性复合物的表达和调节概述158

第八章 肾脏主要组织相容性复合物的表达158

（六）IFN-γ和其他细胞因子调节对MHC的调节与表达161

（五）T细胞受体161

（二）MHC基因和分子表达161

（三）协调与调节作用161

（四）MHC的功能与MHC表达调节的重要性161

三、基因转录的调控概况162

（三）MHC在肾脏和其他组织中的诱导性表达162

二、肾脏主要组织相容性表达162

（一）Ⅰ类分子162

（二）Ⅱ类分子162

（三）特异性转录因子和转录激活子163

（二）一般转录因子163

（一）调节蛋白和转录因子163

（一）IFN-γ表达的调节164

四、IFN-γ产生，受体，激活和信号传导的分子生物学164

（四）一些广泛使用的转录激活子164

（五）调控基因表达的其他元件164

（六）胞嘧啶甲基化164

（五）STAT家族的JAKs靶成员165

（四）IFNs和其他受体信号的JAK-STAT模式165

（二）IFN-α/β165

（三）IFN-γR165

（七）干扰素调节的一致序列166

（六）干扰素调节的转录因子166

五、Ⅱ类主要组织相容性复合物的调节机制167

（八）与MHC表达相关的其他细胞因子167

（二）S盒168

（一）X盒168

（四）Ⅱ类反式激活因子（CⅡTA）169

（三）Y盒169

（七）Ⅱ类分子表达的负性调控170

（六）肿瘤坏死因子-α（TNF-α）对Ⅱ类分子表达的影响170

（五）IFN-γ对Ⅱ类基因启动子的影响170

六、主要组织相容性复合物Ⅰ类调节机制171

（九）总结171

（八）Ⅱ类基因调控的其他特点171

（三）NF-kB家族成员在Ⅰ类分子表达中所起的作用172

（二）Ⅰ类分子表达的缺陷172

（一）RFX和CⅡTA对Ⅰ类分子表达有无调控作用？172

（五）总结173

（四）Ⅰ类分子表达的其他调控因素173

七、体内的炎症反应过程中MHC产物的调控174

（二）对于人类肾MHC表达的推断175

（一）IFN-γ在移植排斥反应中的作用175

（三）MHC表达量变化的生物学意义176

（一）MHC和辅助细胞183

一、抗原呈递的机制183

第九章 肾实质的抗原呈递：防止或促进肾损伤183

（二）T细胞活化和辅助细胞184

（三）共刺激信号185

二、管状上皮细胞的抗原呈递功能186

（四）增殖性应答与无应答186

（二）体外小管性表皮细胞的抗原呈递187

（一）管状上皮细胞的主要组织相容性复合体Ⅱ类分子表达187

（五）在T细胞活化中管状上皮细胞共刺激分子的重要性188

（四）异体的管状上皮细胞抗原的T细胞识别188

（三）管状上皮细胞的自身抗原呈递188

三、滞留性和非滞留性肾细胞的抗原呈递189

五、结束语190

四、抗原呈递和肾疾病190

一、基底膜蛋白194

第十章 细胞内或细胞外膜中的致肾炎肾小球抗原194

二、Ⅳ型胶原蛋白195

三、巢蛋白197

五、基膜蛋白超微结构198

四、蛋白聚糖198

七、肾小球基底膜系统199

六、基底膜在肾脏成熟过程中的作用199

八、肾小球基底膜成形过程中成分的转化201

九、基底膜蛋白基因标靶202

十、肾小球毛细血管的致肾炎抗原204

（一）Nephrin分子205

十一、相关综述207

（三）Podoplanin207

（二）Podocin207

一、肾小球滤过减少的机制211

第十一章 急性免疫损伤的病理生理学211

二、肾小球肾炎的实验模型212

（一）增生性肾小球肾炎213

（二）膜性肾病214

（一）补体217

三、炎症介质在肾小球滤过率调节机制中的作用217

（三）膜增生性或毛细血管系膜性肾小球肾炎217

（二）白细胞趋化因子218

（四）一氧化氮219

（三）二十烷类化合物219

四、肾脏免疫损伤后生理反应的变化220

一、T细胞与肾损伤相关性的评估225

第十二章 致肾炎性T细胞的发育与表达225

（二）肾小球病226

（一）间质性肾炎226

二、致肾炎性T细胞发育的要求226

三、T细胞在人肾脏疾病中的作用226

（一）对肾脏抗原应答的T细胞的发育227

四、免疫介导肾病的实验模型研究227

（二）肾脏抗原提呈细胞对T细胞的启动228

（四）迁移至肾脏的T细胞229

（三）致肾炎性T细胞表达的αβT细胞抗原受体的多样性229

（五）T细胞效应因子在肾损伤中的作用230

（七）致肾炎性T细胞的抗原非特异性调节231

（六）肾病中的Th1/Th2231

（八）肾炎的抗原特异性调节232

（九）T细胞在损伤间质的免疫放大效应中的作用233

（十）从模型体系中总结的致病机制情况234

（一）Ig的结构及构成239

一、抗体的结构和功能239

第十三章 致肾炎自身抗体的分子结构及其表达239

（二）基因重组240

二、Ig的性质及其效应功能242

（二）超抗原识别243

（一）抗原的识别和特异性243

（六）与恒定区相关的效应功能244

（五）大小与电荷244

（三）结合价和亲和力244

（四）独特型244

（一）B细胞的激活和分化245

三、B细胞的激活和分化245

（七）结合补体245

（八）Ig与Fc受体结合的介导作用245

（三）多克隆B细胞的活化和T-非依赖性应答246

（二）T-依赖性应答246

（四）体液免疫应答的调节247

（一）B细胞248

四、B细胞和自身抗体在肾炎中的作用248

（二）致肾炎的抗体249

第十四章 免疫复合物性肾炎中免疫复合物沉积的机制257

（二）抗原的生化性质258

（一）免疫复合物的概念258

一、免疫复合物的形成258

（三）抗体的性质260

（四）免疫复合物是大分子物质261

（六）免疫复合物的多样性262

（五）免疫复合物的大小262

（十一）诱发再次的炎症反应263

（十）补体的激活263

（七）继发性免疫复合物263

（八）类风湿因子263

（九）抗独特型抗体263

（十二）免疫复合物Fc受体264

（十三）肾结构中的沉积物265

（十五）循环中免疫复合物的沉积267

（十四）原位免疫复合物的形成267

二、免疫复合物介导的肾病269

（十六）动态平衡269

（二）循环免疫复合物的检测271

（一）间质性肾炎271

第十五章 急性肾炎的细胞凋亡275

（二）凋亡细胞的识别和摄取276

（一）形态学改变276

一、凋亡机制与结局276

（三）效应机制279

（四）生存因子281

（二）凋亡有利于清除多余的肾细胞283

（一）凋亡的有害性283

二、肾细胞的凋亡283

（三）肾小球的炎症284

（二）肾小管上皮细胞的凋亡289

（一）间质肌纤维母细胞的凋亡289

三、肾小管间质的炎症289

（二）嗜中性粒细胞的凋亡与清除调节290

（一）颗粒性白细胞的命运290

四、通过凋亡清除白细胞290

（一）缺陷细胞的清除291

五、肾炎与凋亡缺陷291

（三）肾小球肾炎嗜中性粒细胞的凋亡291

（四）其他类型的白细胞命运291

（二）缺陷淋巴细胞的自身稳定与自家免疫292

（二）肾细胞凋亡的直接抑制293

（一）肾细胞凋亡的间接抑制293

六、肾细胞凋亡的介入调节293

七、凋亡的结局与展望294

（三）肾细胞凋亡与调节的有关问题294

第十六章 同种异体移植的排斥机制300

（一）MHC-Ⅰ类分子301

一、主要组织相容复合物（MHC）301

（二）MHC-Ⅱ类分子302

（四）HLA类型304

（三）抗原递呈细胞304

（六）同种异体识别305

（五）次要组织相容性抗原305

（一）T细胞受体306

二、T细胞的识别306

三、T细胞激活307

（二）核受体（CD4和CD8）307

（一）共刺激效应308

四、T细胞分化310

（三）其他类型的细胞311

（二）CD8+T细胞311

（一）CD4+T细胞311

（四）慢性排斥反应314

（三）急性细胞性、小管间质性和血管性排斥314

五、排斥反应的类型314

（一）超急性排斥314

（二）急性血管排斥（加速性排斥）314

六、免疫抑制剂315

（四）钙调磷酸酶抑制剂316

（三）抗增殖药物316

（一）糖皮质激素316

（二）抗淋巴细胞制剂316

（六）西罗莫司（Sirolimus）317

（五）抗白介素-2受体的抗体317

七、免疫耐受318

（七）其他单克隆抗体318

九、结论320

八、异种移植320

第十七章 抗体介导的肾小球损伤325

（二）肾毒性血清的特征327

（一）补体非依赖性肾毒性肾炎的特征327

一、肾毒性血清肾炎327

（三）潜在的致肾炎抗原328

（四）补体非依赖性肾毒性肾炎中损伤的调节329

（一）模型特征330

二、抗FxlA的F（ab′）2和Fab′片段诱导的肾病330

（二）潜在的致肾炎抗原332

（二）模型特征333

（一）DPPIV333

三、抗DPPIV抗体诱导的蛋白尿333

（六）人类肾脏疾病中的DPPIV和APA334

（五）氨基肽酶A引起的肾病334

（三）小鼠移植物抗宿主疾病中的DPPIV334

（四）损伤的可能机制334

（一）mAb5-1-6及其靶抗原的特性335

四、mAb5-1-6诱导的肾病335

（二）mAb5-1-6诱导肾损伤的特征336

（三）mAb5-1-6注射后肾小球抗体及其靶抗原／nephrin的动力学337

（四）Nephrin的mAb5-1-6表位在维持正常肾小球选择通透性中的作用338

五、人类肾小球疾病中抗体介导损伤的相关问题339

一、补体系统的激活343

第十八章 补体和补体调节蛋白在肾病中的作用343

（一）经典途径344

（五）补体活化的调节346

（四）共同的终末途径346

（二）替代途径346

（三）甘露糖结合凝集素途径346

（一）补体系统防御由感染引起的肾脏疾病348

二、补体系统的肾保护性作用348

（二）补体系统抵御免疫复合物引起的肾脏疾病349

（一）免疫紊乱352

三、补体系统的肾损伤作用352

（二）非免疫性失调353

（一）抗体的同种型是补体效应的决定因素354

四、补体活化加重肾损伤的机制354

（二）免疫复合物在肾小球中的定位是补体效应的决定因素355

（六）补体引发的组织损伤356

（五）肾脏中补体成分的产生356

（三）肾小球肾炎中的补体和NBL/MASP1,2356

（四）肾小球肾炎中的补体和血小板356

（二）抑制补体活化或抑制其过敏毒素的作用357

（一）激活补体系统从而耗尽主要的补体成分357

五、调控补体介导肾病的药理学方法357

六、血清补体水平的诊断意义358

（四）采用血浆提取法清除补体358

（三）注射可与活化的补体成分结合的分子来调控补体的活化358

（一）淋巴细胞源性的蛋白酶367

一、与肾小球损伤相关的氧化剂和蛋白酶367

第十九章 蛋白酶和氧化剂在肾小球损伤中的作用367

（二）肾小球细胞的蛋白酶369

（三）淋巴细胞源的氧化剂370

（四）NO源性的氧化物371

（五）肾小球细胞的氧化物372

（一）蛋白酶和氧化剂降解肾小球基底膜373

二、与肾小球损伤有关的蛋白酶和氧化剂的作用373

（三）氧化剂和蛋白酶对环核苷酸的作用374

（二）氧化剂对二十烷类代谢的影响374

（五）与肾小球病理学相关的氧化剂的其他生物学作用375

（四）与肾小球疾病形态学改变有关的氧化剂作用375

（一）体内实验支持肾小球损伤中蛋白酶的作用376

三、体内实验支持肾小球损伤中蛋白酶和氧化剂的作用376

（二）氧化剂在肾小球损伤中的体内证据377

（三）在肾小球疾病动物模型中活性氧代谢产物的研究378

四、总结379

第二十章 生长因子和细胞因子385

（五）生物活性386

（四）来源386

一、集落刺激因子386

（一）命名的同义词386

（二）蛋白质特性和基因结构386

（三）受体及信号传导386

（三）来源387

（二）受体和信号传导387

二、表皮生长因子和转化生长因子-α387

（一）蛋白质特性和基因结构387

（二）蛋白质特性及基因结构388

（一）命名的同义词388

（四）生物活性388

（五）介入研究388

三、成纤维生长因子388

（五）生物活性389

（四）来源389

（三）受体和信号传导389

（二）受体和信号传导390

（一）蛋白质特点和基因结构390

（六）干扰性研究390

四、肝细胞生长因子390

（二）生物学活性391

（一）类似物391

（三）来源391

（四）生物学活性391

五、干扰素α和β391

（四）生物学活性392

（三）来源392

六、干扰素-γ392

（一）蛋白质特点和基因结构392

（二）受体和信号传导392

七、白细胞介素393

（五）介入研究393

（一）IL-1和IL-8395

（二）IL-1、IL-18和肾组织397

（三）白介素-2和白介素-15399

（四）白介素-4和白介素-13400

（五）IL-6401

（六）白细胞介素-10403

（一）蛋白特性和基因结构404

九、血小板衍生生长因子（PDGF）404

（七）白细胞介素-12404

（八）白细胞介素-17404

八、神经生长因子（NGF）404

（四）生物学活性405

（三）来源405

（二）受体和信号传导405

（一）蛋白特性和基因结构407

十、转化生长因子-β（TGF-β）407

（五）PDGF对肾间质的作用407

（六）介入研究407

（三）来源408

（二）受体和信号传导408

（四）生物学活性409

（五）介入研究411

（二）受体和信号传导412

（一）蛋白特性及基因结构412

十一、肿瘤坏死因子（TNF，参见第三十章和第四十八章）412

（三）来源413

（五）介入研究414

（四）细胞学活性414

（三）来源415

（二）受体和信号传导415

十二、血管内皮生长因子（VEGF）415

（一）蛋白特性和基因结构415

（四）生物学活性416

（二）合成和分泌432

（一）结构和亚型432

第二十一章 内皮素和一氧化氮432

一、内皮素432

（三）内皮素受体和肾脏结合位点433

（五）内皮素在肾脏中的定位434

（四）内皮素的基因调节434

（四）上皮细胞435

（三）系膜细胞435

二、内皮素对肾单位的生理学影响435

（一）肾血管系统435

（二）肾小球435

（一）肾小球肾病437

三、内皮素和肾病437

（四）肾中毒438

（三）慢性肾衰438

（二）缺血性急性肾衰438

（二）一氧化氮合酶439

（一）精氨酸—瓜氨酸途径439

四、一氧化氮439

（三）一氧化氮合酶的基因调节441

（七）肾小管系统442

（六）肾小球442

（四）肾脏一氧化氮合酶的定位442

（五）一氧化氮的生理作用442

五、一氧化氮对肾小球细胞的生理影响443

（八）肾小球血管动力学443

（一）肾小球疾病444

六、一氧化氮和肾脏疾病444

（四）慢性肾衰446

（三）同型肾移植肾病446

（二）缺血性急性肾衰竭446

（五）肾毒性447

二、二十烷类化合物的合成454

一、历史背景454

第二十二章 二十烷类化合物454

（二）环氧合酶、前列腺素和血栓素的合成455

（一）磷脂酶455

（三）脂氧合酶途径的产物456

三、花生四烯酸的肾脏受体与细胞内信号457

（五）Isoprostanes与环戊烯酮前列腺素457

（四）细胞色素P-450依赖性的单氧合酶产物457

（二）系膜细胞458

（一）分离的肾小球458

四、肾脏局部形成前列腺素与白三烯的研究458

（三）上皮细胞459

（二）肾毒性血清性肾炎460

（一）免疫介导的实验性肾小球损伤460

（四）内皮细胞460

五、前列腺素、白三烯和肾功能460

六、肾脏疾病中的前列腺素和白三烯460

（三）被动性Heymann肾炎461

（七）免疫复合物型肾小球肾炎的其他模型462

（六）IgA肾病462

（四）狼疮性肾炎462

（五）抗单核细胞抗体诱导的系膜细胞损伤462

（九）花生四烯酸是肾免疫损伤的治疗因素463

（八）肾移植排斥463

（二）人类肾脏疾病464

（一）动物实验研究464

七、脂类的营养摄取与肾损伤464

第二十三章 免疫性肾病的凝血和血栓形成474

（一）促凝血机制475

一、血管内血栓形成中内皮细胞的作用475

（三）纤溶系统476

（二）抗凝系统476

二、免疫介导的肾小球肾炎中的组织因子和组织因子途径抑制物477

三、免疫介导肾小球肾炎中的凝血酶和凝血酶受体478

四、免疫介导的肾小球肾炎的纤维蛋白溶解479

五、免疫介导的肾炎的抗凝血和纤维蛋白溶解治疗480

第二十四章 肾病的化学诱导剂与趋化因子484

二、补体C5A485

一、定向迁移485

四、白三烯B4487

三、血小板激活因子487

五、骨桥蛋白488

（一）趋化因子受体489

六、趋化因子超家族489

（四）趋化因子与趋化因子受体，Th1 T细胞，Th2 T细胞的免疫应答及树突状细胞的生物学活性493

（三）趋化因子的其他作用493

（二）趋化因子与白细胞募集493

（六）趋化因子表达的调节494

（五）趋化因子与蛋白酶活性494

（八）肾疾病中的趋化因子及其受体495

（七）肾细胞作为趋化因子的靶器官495

七、肾小球疾病的动物模型496

（三）其他肾小球肾炎模型497

（二）狼疮性肾炎小鼠模型497

（一）大鼠Anti-Thy-1.1模型497

九、人类肾小球疾病中的趋化因子与受体498

八、拮抗剂、环氧化酶系统与趋化因子生物学活性498

（三）与人类免疫缺陷病毒感染相关的肾疾病499

（二）膜增殖型肾小球肾炎499

（一）狼疮性肾炎499

（二）肾移植500

（一）急性肾衰竭500

十、小管间质性疾病的动物模型500

十一、人类肾小管间质性疾病中的趋化因子及其受体500

（三）尿中趋化因子用于监测肾炎症501

十二、肾损伤与肾疾病中的化学诱导剂概要502

十三、结论503

一、宿主防御和炎症反应中的白细胞游走511

第二十五章 白细胞黏附511

（一）选择素513

（二）粘蛋白和其他选择素配体513

二、主要的白细胞黏附分子的结构特点513

（三）整合素515

（四）Ig样分子和其他整合素配体516

（一）快速调节分子的表达及已有分子的亲和力517

三、炎症介质对白细胞黏附的调节517

（五）可溶性的黏附受体517

（二）基因转录诱导和黏附分子生物合成518

四、在宿主防御和炎症过程中，黏附对白细胞迁移的作用519

（二）黏附分子敲除鼠520

（一）白细胞黏附缺陷综合征520

（五）E-选择素缺陷鼠521

（四）L-选择素缺陷鼠521

（三）P-选择素缺陷鼠521

（十）PSGL-1缺陷鼠522

（九）CD11/CD18整合素缺陷鼠522

（六）ICAM-1缺陷鼠522

（七）VCAM-1缺陷鼠522

（八）PECAM-1缺陷鼠522

（三）跨细胞的二十烷类的合成523

（二）自由基的产生、脱颗粒和细胞毒523

五、炎症过程中黏附对其他病生理性细胞与细胞相互作用的影响523

（一）抗原呈递和T细胞活化523

（三）表达方式526

（二）肾小球肾炎和小管间质性肾炎526

（四）凋亡细胞的清除526

六、白细胞黏附分子和肾疾患526

（一）黏附分子在正常肾脏的表达526

（五）同种移植物排斥反应528

（四）抗黏附治疗的效果528

（九）透析膜的不相容性529

（八）缺血／再灌注529

（六）表达的方式529

（七）抗黏附治疗的效果529

（一）可溶性黏附受体530

七、炎症疾患中抑制白细胞黏附的策略530

（二）反义寡核苷酸531

（三）白细胞募集的内源性终止信号532

（一）中性白细胞颗粒——流动的炎症介质库538

二、中性白细胞生物学538

第二十六章 中性白细胞538

一、引言538

（二）反应性氧类539

三、中性白细胞是肾小球病变中一种重要介质540

（七）细胞因子540

（三）蛋白酶540

（四）反应性氮的种类540

（五）阳离子蛋白质540

（六）脂质介质540

（三）肾脏疾病试验模型541

（二）众多试验或人体肾小球疾病中均有多核白细胞出现541

（一）体外试验多形核白细胞介导肾小球损伤及肾小球基底膜的损伤541

（四）试验性肾小球疾病中多形核白细胞清除会减轻损伤542

（三）肾小球疾病中多形核白细胞源性氧化剂释放543

（二）体外研究543

（五）试验性肾小球疾病中多形核白细胞清除重建损伤543

四、多形核白细胞介导肾小球损伤的机制：氧化剂和蛋白酶的作用543

（一）多形核白细胞介导的肾小球损伤中氧化剂的作用543

（六）中性白细胞蛋白酶介导的肾小球基底膜损伤544

（五）氧化剂、净化剂和抑制剂对肾小球肾炎的影响544

（四）肾内灌注氧化剂诱发肾小球损伤544

（一）趋化因子545

五、多核白细胞募集机制545

（七）多核白细胞介导肾小球损伤的其他机制545

（二）黏附546

八、抗中性白细胞胞质抗体症候群547

七、中性白细胞的清除机制（细胞凋亡）547

六、多核白细胞、淋巴细胞、血小板及其他细胞的相互作用547

（一）黏附蛋白与血小板／血管壁的相互作用552

二、血小板是炎症细胞552

第二十七章 血小板552

一、引言552

（二）炎症介质和修复553

（三）血小板与炎症细胞的相互作用554

（三）血小板分泌产物的肾脏内定位555

（二）血液和尿液中血小板产物的水平555

三、血小板参与临床肾疾病的证据555

（一）肾小球疾病中的血小板活化555

（一）肾小球免疫复合物沉积的促进因素556

四、血小板在实验性肾病中的作用556

（四）其他肾血管疾病中的血小板作用556

（二）增生性肾小球疾病重建中的血小板作用559

（二）肾疾病实验模型的抗血小板治疗562

（一）血小板清除562

五、肾小球疾病的抗血小板干预562

六、结论及研究方向563

（二）巨噬细胞的功能568

（一）单核细胞／巨噬细胞系568

第二十八章 巨噬细胞在肾损伤中的免疫作用568

一、单核、巨噬细胞系统568

（二）实验性肾疾病569

（一）人类肾小球肾炎569

二、肾内巨噬细胞聚集的意义569

（二）趋化分子570

（一）免疫黏附570

三、肾内巨噬细胞聚集的机制570

（三）白细胞黏附分子571

（四）肾内巨噬细胞增殖572

（五）巨噬细胞从肾脏的退出574

（一）巨噬细胞的激活575

四、巨噬细胞介导肾损伤的机制575

（二）肾小球损伤576

（三）新月体的形成578

（四）肾小球细胞过度增生和肾小球硬化579

（五）间质损伤和纤维化580

五、肾脏修复过程中的巨噬细胞581

六、抑制巨噬细胞诱导的肾损害的未来策略582

（一）Ⅰ型 新月体型肾小球肾炎伴线性免疫球蛋白沉积590

一、人类新月体型肾小球肾炎的免疫病理机制590

第二十九章 肾小球新月体的形成590

（三）Ⅲ型 PAUCI-免疫新月体型肾小球肾炎591

（二）Ⅱ型 免疫复合物相关的新月体型肾小球肾炎591

（一）异种抗肾小球基底膜球蛋白作为种植抗原诱导的肾小球肾炎592

二、研究新月体型肾小球肾炎的实验研究方法592

四、肾小球新月体的形成作为Th1细胞介导的肾小球迟发型超敏反应593

（二）免疫复合物诱导新月体型肾小球肾炎593

（二）自身免疫抗肾小球基底膜肾小球肾炎的（EAG）实验模型593

三、系统性红斑狼疮鼠新月体型肾炎的实验模型593

（一）嗜中性粒细胞抗原诱导的新月体型肾小球肾炎593

（三）共刺激分子594

（二）主要组织相容复合物分子594

（一）CD4+T细胞594

（四）辅助T细胞亚群的作用与相关的调节因子595

（一）CD4+T细胞597

五、新月体型肾小球肾炎的迟发性超敏反应效应机制597

（三）白细胞浸润的机制598

（二）巨嗜细胞598

（四）新月体型肾小球肾炎的纤溶功能的调节异常601

（二）Fc受体602

（一）B细胞和免疫球蛋白602

六、新月体型肾小球肾炎的其他效应机制602

七、新月体形成的病理进展603

（四）CD8细胞603

（三）嗜中性粒细胞和补体603

（二）系膜细胞的个体发育和命名612

（一）系膜细胞的研究历史612

第三十章 肾小球系膜细胞612

一、系膜细胞的基本生物学612

（二）系膜细胞的功能特点613

（一）系膜细胞的形态613

二、肾小球系膜、膜细胞结构与功能613

三、系膜细胞——体内外研究614

四、系膜细胞病理学616

（一）系膜细胞表型和行为特征的主要区别616

（二）免疫介导的系膜损伤618

（一）总论618

五、系膜损伤机制618

六、系膜细胞对免疫损伤的反应619

（五）炎症反应造成的系膜二次损伤619

（三）其他类型的系膜损伤619

（四）系膜溶解619

（一）系膜细胞分泌表型的改变：可溶性因子620

（二）系膜细胞分泌表型的改变621

（四）系膜细胞增殖表型的改变622

（三）系膜基质降解酶622

（五）系膜细胞收缩表型的改变624

（一）主要受体后信号传导通路625

七、受体后信号传导通路和细胞周期调控625

（六）系膜细胞迁移表型的改变625

（二）系膜细胞周期的分子调控627

（一）分子机制628

八、系膜细胞—基质之间的相互作用628

（二）细胞与基质相互作用调节系膜细胞功能629

（二）系膜细胞与骨髓来源细胞之间的相互作用631

（一）系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞之间的相互作用631

九、系膜细胞、内皮细胞与炎症细胞之间的相互作用631

十、系膜细胞激活与去活化632

十二、系膜细胞转基因治疗634

十一、肾小球疾病中的系膜细胞634

一、足突细胞概要645

第三十一章 肾小球足突细胞645

二、足突细胞与肾小球的滤过功能646

三、足突细胞的分化647

五、足突的融合648

四、足突细胞间的连接（裂孔隔膜）648

六、整合素介导的足突细胞黏附649

八、足突细胞多糖蛋白复合物650

七、足突细胞的细胞骨架650

十、足突细胞的表面受体651

九、足突细胞对肾小球基底膜的作用651

十二、氧化剂与足突细胞652

十一、足突细胞的分裂能力652

十六、足突细胞损伤、丢失与肾小球硬化症的关系653

十五、足突细胞和高血压653

十三、足突细胞功能障碍与相关疾病的病理过程653

十四、足突细胞和渗漏滤过系统（蛋白尿和肾病综合征）653

十七、免疫复合物、补体激活与足突细胞654

十九、足突细胞与肾小球基底膜分离655

十八、足突细胞表型的改变和局灶性、萎缩型肾小球硬化症655

二十一、足突细胞蛋白656

二十、足突细胞作为研究的工具656

第三十二章 肾小球损伤的免疫模型661

（二）抗GBM抗体性疾病的模型663

（一）人类抗肾小球基底膜抗体性疾病存在的问题663

一、抗肾小球基底膜抗体性疾病663

（二）肾小球抗原模型669

（一）人类存在的问题669

二、其他肾小球细胞抗原与抗体的反应669

（一）人类存在的问题675

三、循环抗原的致肾炎性抗体反应675

（三）循环免疫复合物相关模型676

（二）循环免疫复合物及种植抗原相关模型676

（四）免疫复合物与原位或种植抗原在肾小球的相互作用680

（五）其他原位免疫复合物或种植抗原的免疫动物模型682

（七）涉及内源性抗原的免疫复合物机制的其他模型684

（六）与外源性抗原免疫复合物机制有关的其他模型684

（二）细胞免疫的肾小球损伤模型687

（一）人类存在的问题687

四、肾炎的细胞免疫反应687

（一）IgA肾病688

五、特殊肾炎损伤模型688

（二）少免疫坏死型新月体型肾小球肾炎690

（三）溶血尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜691

（一）介质通路的免疫活化692

六、其他692

（三）转基因在免疫肾小球损伤研究中的应用693

（二）免疫性肾小球损伤的结果693

第三十三章 肾小管间质性损伤的免疫模型722

（二）抗肾小球基底膜和／或小管基底膜抗体相关性小管间质性肾炎模型723

（一）人类存在的问题723

一、抗肾小球基底膜和／或小管基底膜抗体相关疾病723

（四）自身免疫性抗肾小管基底膜抗体模型724

（三）自身免疫和异种抗肾小球基底膜／小管基底膜抗体模型724

（五）自身免疫性小管间质性肾炎模型的小管基底膜抗原729

（二）可溶性循环或种植抗原相关性免疫沉积物模型731

（一）人类存在的问题731

（六）罕见状态下的抗小管基底膜抗体731

二、诱导免疫沉积物形成和小管间质性肾炎的抗体反应731

（二）肾小管抗原模型733

（一）人类存在的问题733

三、肾小管细胞抗原抗体反应相关性小管间质肾炎733

（三）大鼠、小鼠和其他种系的肾小管抗原模型734

（二）细胞免疫相关的小管间质性肾炎模型736

（一）人类存在的问题736

四、肾小管间质损伤和肾小管间质肾炎的细胞免疫736

（三）自发性小管间质肾炎模型737

五、免疫介质引起肾小管间质损伤的可能机制738

六、单核细胞浸润性肾小管间质损伤的其他模型739

七、改变动物基因在TIN和其他肾小管损害研究中的应用740

（二）血尿的检测755

（一）血尿的概念755

第三十四章 血尿、蛋白尿的临床评价与治疗755

一、血尿755

（四）肾小球肾炎的诊断方法757

（三）如何判断血尿的位置757

（五）血尿的原因758

（六）经济学因素的考虑759

（七）血尿的评价760

（二）蛋白尿的分类762

（一）蛋白尿的常见症状和定义762

二、蛋白尿762

（三）蛋白尿的检测与计算765

（六）蛋白尿的临床评价766

（五）直立性蛋白尿的检测766

（四）微量白蛋白尿的检测与计算766

（三）病因及分类767

（二）病理生理767

三、肾病综合征767

（一）定义767

（四）临床诊断768

（五）肾病综合征的并发症769

（六）肾病综合征的非特异性治疗773

（一）适应证774

四、肾活检774

（三）穿刺技术775

（二）禁忌证775

（四）并发症776

一、肾活检实验781

第三十五章 免疫性肾病的形态学评价781

（二）新月体型肾小球肾炎783

（一）急性感染后肾小球肾炎783

二、肾小球增生性疾病783

（四）系膜毛细血管性肾小球肾炎785

（三）系膜增生性肾小球肾炎785

（五）狼疮性肾炎788

（一）微小病变型肾病791

三、非细胞增生性肾小球疾病791

（二）膜性肾病793

（一）淀粉样变性病795

四、淀粉样变性病和轻链病795

（三）免疫性间质性肾炎796

（二）轻链病796

（一）抗体介导性排异反应797

五、移植肾病理797

（五）慢性排异反应798

（四）BanffⅢ型798

（二）BanffⅠ型798

（三）BanffⅡ型798

一、免疫性肾病临床研究面临的挑战803

第三十六章 免疫性肾病的临床研究策略803

二、非干预因素研究设计和加强证据：随机化研究对抗非随机化研究804

（四）回顾性研究805

（三）交叉研究805

（一）非随机化研究的类型805

（二）前瞻性研究805

（七）随机化临床试验806

（六）非随机化研究——干预性前瞻研究806

（五）观察研究的多元回归分析806

（八）依从性807

（十）两个组以上的比较808

（九）亚群分析808

（一）影响度809

三、统计学语言809

（二）P值810

（四）临床试验的设计问题811

（三）统计强度811

（五）斜率作为基础分析的特殊问题813

（七）Meta-分析815

（六）斜率作为基础时间—事件分析815

（八）Meta-分析的基本步骤816

（十）Meta-分析的阅读和解释819

（九）累积Meta-分析819

（十三）免疫性肾病疗法Meta-分析的选择性回顾820

（十二）Meta-分析结论的适用性评估820

（十一）Meta-分析方法的质量评估820

（十四）总结822

一、简介826

第三十七章 感染后肾小球肾炎826

（一）链球菌感染后肾小球肾炎（Bright's病）827

二、细菌感染性肾小球肾炎827

（三）分流性肾炎832

（二）感染性心内膜炎832

（二）B型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎833

（一）B型肝炎病毒相关性肾小球肾炎833

（四）内脏脓肿833

三、病毒相关性血管炎和肾小球肾炎833

（三）继发于B型肝炎病毒感染的肾小球肾炎835

（四）继发于C型肝炎病毒（HCV）感染的肾小球肾炎838

（五）其他C型肝炎病毒（HCV）相关性肾小球肾炎：膜型肾病（MN）841

（一）血吸虫相关性肾小球疾病842

四、寄生虫相关性肾小球疾病842

（六）巨细胞病毒相关性肾小球肾炎842

（七）微小病毒感染842

（八）其他病毒感染842

（三）其他寄生虫疾病843

（二）疟疾相关性肾病843

二、流行病学854

一、定义854

第三十八章 IgA肾病854

三、IgA肾病的临床表现855

四、与IgA肾病相关的临床疾病856

（二）光镜下改变857

（一）免疫组织学改变857

五、病理857

六、实验室特点与鉴别诊断858

（三）超微结构改变858

七、病程与预后859

九、发病机制860

八、病因学860

（二）IgA肾病免疫球蛋白的产生861

（一）人类免疫球蛋白A免疫系统861

（三）IgA肾病免疫球蛋白A分子862

（四）IgA肾病系膜区免疫球蛋白A沉积的机制863

（五）IgA肾病肾小球炎症的启动与进展机制865

十、治疗866

（六）发病机制总结866

二、病因与发病率871

一、定义与历史回顾871

第三十九章 抗肾小球基底膜病与Goodpasture综合征871

（一）抗-GBM抗体介导GBM病的实验模型872

三、发病机制与病理生理872

（二）Goodpasture抗原873

（三）疾病的易感性877

（一）光镜下改变878

四、病理学878

（一）临床表现879

五、临床表现和实验室特点879

（二）电镜下改变879

（三）免疫荧光镜下改变879

（三）实验室检查880

（二）放射学检查880

六、鉴别诊断881

七、治疗882

八、预后883

一、引言889

第四十章 微小病变型肾病综合征889

二、流行病学890

（一）免疫病理生理学891

三、发病机制891

（二）肾小球的病理生理892

五、实验室检查893

四、临床表现893

六、代谢紊乱的发病机制894

七、并发症897

（二）血管紧张素转换酶抑制剂与非类固醇抗炎药物898

（一）一般处理898

八、病理898

（一）光镜下改变898

（二）免疫荧光与电镜下改变898

九、治疗898

（四）糖皮质激素899

（三）感染与免疫899

十、转归900

（六）环孢素900

（五）烷化剂900

二、病因学与发病率906

一、定义与历史回顾906

第四十一章 系膜增生性疾病906

三、发病机制907

（一）光镜下改变908

四、病理908

（三）电镜下改变909

（二）免疫荧光镜下改变909

（二）处于消散期的感染后肾小球肾炎910

（一）IgA肾病910

五、临床表现与实验室特点910

六、鉴别诊断910

七、治疗911

（五）全身疾病时的系膜增生性肾小球肾炎911

（三）微小病变型疾病911

（四）局灶性肾小球硬化911

八、预后912

一、病因918

第四十二章 局灶节段性肾小球硬化918

二、组织病理学改变920

（一）典型的组织病理学改变921

（二）原发性肾病综合征与组织病理变化间的联系922

（一）局灶节段性肾小球硬化的动物模型923

三、病理生理923

（二）导致肾小球硬化的几种生理情况924

（一）局灶性节段性肾小球硬化的基质积聚926

四、肾小球基质聚集与结构塌陷机制926

（二）细胞对致硬化刺激的应答927

（一）临床表现929

五、临床方面929

（二）实验室检查930

（一）针对免疫功能障碍的治疗931

六、治疗931

（三）针对肾小球硬化发病机制的治疗932

（二）肾病综合征的对症治疗932

（四）对病人的治疗方案933

（二）并发症934

（一）临床特点934

七、临床病程与转归934

（四）肾移植935

（三）预后935

八、结论936

一、引言944

第四十三章 膜性肾病944

（三）沉积物形成的机制945

（二）潜在的致病性抗原945

二、发病机制与病理生理945

（一）免疫遗传学945

（五）膜性肾病抗体／补体介导性损伤的后果947

（四）间接性损伤947

（一）光镜下改变948

三、膜性肾病的病理改变948

（二）免疫荧光镜下改变950

（三）电镜下改变951

（一）临床表现953

四、临床表现，实验室检查与相关性疾病953

五、鉴别诊断955

（二）实验室检查955

六、病程与预后956

七、治疗957

（一）疾病非特异性治疗958

（二）疾病特异性治疗959

八、预后961

一、定义和历史回顾970

第四十四章 系统性红斑狼疮970

（一）自身免疫的病因972

二、病因学和发病率972

（一）狼疮肾炎的动物模型973

三、发病机制及病理生理973

（二）发病与流行973

（三）性别和年龄973

（二）狼疮性肾炎中免疫复合物和自身抗体对肾损伤的作用974

四、肾组织学975

（三）免疫学表现975

（二）肾血管病变978

（一）小管间质性肾炎978

（四）临床病理979

（三）淀粉样变和其他肾小球性表现979

（一）其他器官的临床表现981

五、临床表现与实验室特征981

（四）狼疮肾炎实验室研究982

（三）肾小管功能不全982

（二）狼疮的肾脏表现982

七、狼疮性肾炎的治疗984

六、鉴别诊断984

（二）急性期的诱导治疗985

（一）肾活检在决定性治疗中的作用985

（三）基本治疗987

（四）维持期治疗的概述990

（七）狼疮肾炎的其他疗法991

（六）是否停止狼疮治疗的问题991

（五）血清学检测和治疗991

（一）与临床资料相关的结局992

八、临床过程和预后992

（八）狼疮肾炎的治疗及展望992

（三）预后与肾组织学特点之间的关系994

（二）预后与免疫检测的关系994

（四）狼疮肾炎的最终结局和死亡率996

（五）狼疮的并发症及其治疗998

（六）终末期肾病、透析及移植1000

一、定义和历史回顾1011

第四十五章 肾血管炎1011

三、血清学研究1013

二、发病率和流行病学1013

五、微量免疫坏死性小血管炎和微量免疫坏死性新月体型肾小球肾炎病理1015

四、与疾病相关的血清学1015

六、中等血管炎1017

（一）抗中性粒细胞胞浆抗体可能是一种病原1018

七、小血管炎的发病机制1018

（五）葡萄球菌在血管炎中的作用1019

（四）T细胞的角色1019

（二）抗内皮细胞抗体1019

（三）α-1抗胰蛋白酶1019

（二）肾脏病的临床特点1020

（一）影像学1020

（六）动物模型1020

八、临床研究1020

（四）其他器官系统1021

（三）呼吸道表现1021

（七）肾脏预后1022

（六）鉴别诊断1022

（五）抗中性粒细胞胞浆抗体血管炎的实验室检查1022

（九）其他治疗1023

（八）治疗1023

（十）复发1024

（十一）治疗抵抗1024

（十三）肾移植1025

（十二）透析依赖性病人的治疗1025

二、病因学和发病率1030

一、定义和历史回顾1030

第四十六章 过敏性紫癜1030

（一）IgA沉积物的性质1031

三、发病机制和病理生理学1031

（一）光镜1032

四、病理1032

（二）IgA免疫系统1032

（三）肾小球损伤的机制1032

（四）重复肾活检1034

（三）电镜1034

（二）免疫荧光显微镜1034

（二）实验室特点1035

（一）肾外表现1035

五、临床表现和实验室特点1035

六、鉴别诊断1036

（三）临床病理1036

八、预后1037

七、治疗1037

一、临床表现和病程1042

第四十七章 特发性膜增生性肾小球肾炎1042

（二）膜增生性肾炎的补体水平1043

（一）经典途径和旁路途径1043

二、补体异常1043

三、发病机制1044

（四）膜增生性肾炎的补体合成1044

（三）肾炎因子1044

（一）Ⅰ型膜增生性肾小球肾炎1045

四、病理1045

（二）Ⅱ型膜增生性肾小球肾炎1046

五、治疗1048

（三）Ⅲ型膜增生性肾小球肾炎1048

六、肾移植1049

（二）病与发病率1054

（一）淀粉样变性病的定义1054

第四十八章 淀粉样变性病、异常蛋白血症和免疫触须样肾小球肾病1054

一、淀粉样变性病1054

（四）病理学1055

（三）发病机制1055

（七）预后1056

（六）诊断方法1056

（五）临床表现和实验室检查1056

（八）治疗1057

（二）发病率1058

（一）定义1058

（九）透析1058

（十）肾移植1058

二、异常蛋白血症1058

（五）管型肾病的临床表现和实验室检查1059

（四）管型肾病病理1059

（三）异常蛋白血症发病机制1059

（六）管型肾病的治疗1060

（八）单克隆免疫球蛋白沉积病的病理1061

（七）管型肾病的预后1061

（十）单克隆免疫球蛋白沉积病的预后与治疗1062

（九）单克隆免疫球蛋白沉积病临床表现和实验室检查1062

（二）流行病学和发病率1063

（一）定义1063

三、触须样免疫性肾小球肾病1063

（六）预后和治疗1064

（五）临床表现和实验室检查1064

（三）发病机制和病生理1064

（四）病理1064

（二）发病机制1069

（一）历史回顾和定义1069

第四十九章 溶血性尿毒综合征血栓性血小板减少性紫癜和抗磷脂抗体综合征1069

一、溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜1069

（三）发病机制：基因易感性1073

（四）病理学1074

（五）实验室检查1076

（六）溶血性尿毒综合征、血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和流行病学1077

（七）根据疾病表现指导治疗1078

（一）妊娠相关性溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜1080

二、继发性溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜1080

（二）其他继发性溶血性尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜1081

（一）历史回顾和定义1082

三、抗磷脂抗体综合征1082

（二）发病机制1083

（三）实验室检查1084

（四）分类和临床特点1085

四、结论1087

（五）治疗指南1087

二、病因学和发病率1094

一、定义和历史回顾1094

第五十章 人类免疫缺陷病毒相关肾病的临床与免疫致病现状1094

（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化1095

三、发病机制和病理生理学1095

（四）HIV感染的致肾病作用1096

（三）细胞因子和生长因子在肾病发病机制中的作用1096

（二）肾脏组织浸润的免疫细胞1096

（六）HIV与免疫复合物性肾病1097

（五）HIV-1蛋白的致肾病效应1097

（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化1100

四、病理1100

（七）HIV与IgA肾病1100

（八）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征1100

（二）HIV与免疫复合物性肾疾病1101

（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化1103

五、临床表现和实验室特征1103

（三）HIV与IgA肾病1103

（四）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征1103

（三）HIV与IgA肾病1104

（二）HIV与免疫复合物性肾疾病1104

六、鉴别诊断1105

（四）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征1105

（一）HIV与局灶性节段性肾小球硬化1106

七、治疗和预后1106

（四）HIV与血栓性血小板减少性紫癜和溶血性尿毒症综合征1107

（三）HIV与IgA肾病1107

（二）HIV与免疫复合物性肾疾病1107

一、定义与历史回顾1113

第五十一章 移植肾复发性与DE NOVO肾小球疾病1113

二、发病率、临床影响和对复发性疾病的总体观察1114

（一）局灶性节段性肾小球硬化症（FSGS）1115

三、原发性肾小球病的复发1115

（二）Ⅰ型膜性增生性肾小球肾炎1117

（四）膜性肾病1118

（三）Ⅱ型膜性增生性肾小球肾炎1118

（五）IgA肾病1119

（七）特发性急进性肾小球肾炎1120

（六）抗肾小球基底膜病1120

（一）系统性红斑狼疮1121

四、继发性肾小球病的复发1121

（三）Henoch-Sch？nlein紫癜1122

（二）血栓性微血管病：溶血性尿毒症综合征／血栓性血小板减少性紫癜（HUS/TTP）1122

（一）移植性肾小球病1123

五、De Novo免疫性失调1123

（四）韦格纳氏肉芽肿病／抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肾小球肾炎1123

（五）淀粉样变性1123

（六）进行性系统性硬化症（硬皮病）1123

（二）de novo膜性肾病1124

（三）de novo膜性增生性肾小球肾炎与丙肝病毒感染1125

（五）Alport综合征中的抗基底膜病1126

（四）de novo局灶性节段性肾小球硬化1126

七、结论1127

六、肾移植病人的蛋白尿与肾病综合征1127

（二）病毒学1133

（一）分型和流行病学1133

第五十二章 继发性肾小球肾炎1133

一、冷球蛋白性肾小球肾炎1133

（五）临床特点1134

（四）病理学1134

（三）发病机制1134

（七）治疗1135

（六）诊断1135

（一）血清病和结节性多动脉炎1136

三、乙肝病毒相关性肾病1136

二、其他丙型肝炎相关的肾小球肾炎1136

四、其他肝脏疾病1137

（四）治疗1137

（二）乙肝病毒相关膜性肾小球肾炎1137

（三）HBV-膜增生性肾小球肾炎（MPGN）1137

（二）Sj？gren's综合征1138

（一）类风湿性关节炎1138

五、类风湿性疾病1138

（二）病理学1139

（一）发病机制1139

六、硬皮病性肾危象1139

（五）治疗1140

（四）诊断1140

（三）临床特点1140

八、肿瘤相关性肾小球肾炎1141

七、其他类风湿性疾病1141

（二）AL-淀粉样变及其相关性疾病1142

（一）淋巴浆细胞瘤1142

九、癌症1142

（五）其他相关因素1143

（四）零奇金病（HD）1143

（三）慢性淋巴细胞性白血病及其相关病变1143

十、继发性局灶性节段性肾小球硬化症1144

（六）治疗1144

（一）发病机制1145

十一、肾体积减少1145

十二、镰状细胞性肾小球病1146

（三）治疗1146

（二）临床特点1146

十三、肥胖症1147

（二）发病机制1148

（一）病理学1148

十四、先兆子痫和HELLP综合征1148

（四）肾脏受累情况1149

（三）临床特征1149

（六）治疗1150

（五）诊断1150

二、发病率和病因学1155

一、定义和历史回顾1155

第五十三章 急性间质性肾炎1155

三、发病机制和病理生理1157

四、病理学1158

五、临床表现和实验室检查1159

六、鉴别诊断1161

七、治疗1162

八、预后1163