IgA肾病2025|PDF|Epub|mobi|kindle电子书版本百度云盘下载

IgA肾病PDF格式电子书版下载

注意：本站所有压缩包均有解压码： 点击下载压缩包解压工具

第一章　IgA肾病的概述1

第一节　IgA肾病的流行病学特征1

第二节　IgA肾病的临床、病理特征和治疗2

第三节　IgA肾病的预后3

第四节 目前的研究热点及存在的问题4

一、IgA分子在肾小球系膜区的沉积与清除4

二、IgA受体在IgA分子清除及沉积过程中的作用5

三、系膜区沉积的IgA分子及其免疫复合物如何触发组织损伤6

四、非免疫致病因素和下游损伤机制6

五、遗传易感因素6

六、IgA肾病的临床和病理分级及规范治疗7

参考文献7

第二章　IgA肾病的遗传学特征12

第一节　IgA肾病的遗传学证据12

一、IgA肾病发生的地域性差异12

二、IgA肾病发生的种族差异13

三、IgA肾病的家族聚集现象13

四、与IgA肾病相关的家族性重叠综合征15

五、IgA肾病的性别和年龄差异16

六、遗传性IgA肾病动物模型16

七、IgA肾病的致病／易感基因17

第二节　IgA肾病易感／相关基因的鉴定和定位方法21

一、基于IgA肾病动物模型的遗传学研究21

二、基于散发人群筛选候选基因的关联分析22

三、基于家族性IgA肾病利用遗传标志进行定位、克隆的连锁分析22

参考文献23

第三章　IgA分子与IgA肾病的发生29

第一节　人类IgA和IgA系统29

一、正常IgA免疫系统29

二、IgA肾病患者的IgA免疫系统35

第二节　IgA1在系膜区的沉积39

一、循环中大分子IgA的产生增加40

二、针对系膜区抗原的IgA1自身抗体41

三、IgA1分子糖基化缺陷41

四、IgA与肾小球系膜细胞上IgA1受体的相互作用42

第三节　人类IgA肾病发生的分子机制45

一、可能的遗传背景因素45

二、上呼吸道感染与细胞因子45

三、人类IgA1的糖基化异常46

四、人类IgA1糖基化的控制异常46

五、人类IgA的清除异常47

六、系膜细胞沉积后的细胞生物学效应48

参考文献49

第四章　IgA肾病的细胞生物学58

第一节　系膜细胞59

一、系膜细胞的基本生物学功能59

二、系膜细胞介导肾脏损伤的机制60

三、系膜细胞在IgA肾病中的作用63

第二节　足细胞64

一、足细胞的生物学功能64

二、足细胞介导肾脏损伤的机制65

三、足细胞在IgA肾病中的作用及研究前景66

第三节　肾小管上皮细胞67

一、肾小管上皮细胞的激活67

二、肾小管上皮细胞的激活与炎性细胞浸润69

三、肾小管上皮细胞的转归70

四、肾小管上皮细胞与间质基质扩大71

第四节 内皮细胞73

一、内皮细胞介导肾脏损伤的机制73

二、内皮细胞在IgA肾病中的作用73

第五节　淋巴细胞74

一、致肾炎性T细胞74

二、T细胞介导的肾脏损伤的动物研究74

三、T细胞在人肾脏疾病中的作用77

四、T细胞在IgA肾病中的作用77

第六节　中性粒细胞78

一、中性粒细胞的生物学特性79

二、中性粒细胞介导的肾脏损伤机制79

三、中性粒细胞在IgA肾病中的作用80

第七节　巨噬细胞81

一、巨噬细胞的生物学功能81

二、巨噬细胞介导肾脏损伤的机制82

三、巨噬细胞在IgA肾病中的作用83

第八节　血小板83

一、血小板的生物学功能84

二、血小板介导肾脏损伤的机制84

三、血小板在IgA肾病中的作用85

第九节　成纤维细胞85

一、来源85

二、成纤维细胞与细胞外基质蛋白的积聚86

第十节　树突细胞86

第十一节　系膜细胞、内皮细胞与炎症细胞之间的作用86

一、系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞之间的相互作用86

二、系膜细胞与骨髓来源细胞之间的相互作用87

参考文献87

第五章　IgA肾病的动物模型95

第一节　IgA肾病常用动物模型95

一、免疫诱导型95

二、继发病变型97

三、自发病变型97

第二节　IgA肾病动物模型的制作方法100

一、经典的IgA肾病的实验动物模型100

二、金葡菌外膜抗原诱发IgA肾病的实验动物模型102

三、其他常用的IgA肾病实验动物模型104

第三节　从IgA肾病动物模型中得到的启示105

一、致肾炎的IgA和IgA-IC的特点及作用105

二、骨髓在产生致肾炎的IgA的潜在作用106

三、黏膜免疫的启动与致肾炎的IgA的产生107

四、黏膜免疫耐受损伤与IgA肾病107

参考文献108

第六章　IgA肾病的病理生理112

第一节　体液免疫介导免疫炎症反应112

一、IgA/IgA免疫复合物激发的免疫炎症反应113

二、IgA的独立抗原机制113

第二节　细胞免疫介导的免疫炎症反应113

第三节 血流动力学异常介导的细胞损伤114

一、RAS系统的激活115

二、缓激肽系统117

第四节　氧化应激反应的作用117

第五节　缺血性损伤118

第六节　脂质介导的细胞损伤118

第七节　凝血和纤溶系统激活119

第八节　细胞信号转导异常导致的细胞纤维化过程119

第九节　细胞增殖分化异常120

一、系膜细胞、上皮细胞以及内皮细胞增殖、表型转化120

二、成纤维细胞的增殖、转化121

三、肾小管上皮细胞121

第十节　凋亡122

第十一节　其他因素123

一、黏附分子的作用123

二、原癌基因124

三、遗传因素124

四、补体系统125

五、急性期反应蛋白126

六、血小板衍生的生长因子、胰岛素样生长因子和白介素-6126

七、肾组织肾小球中T细胞浸润和细胞因子表达127

参考文献127

第七章　IgA肾病的病理及其评估系统135

第一节　基本病理改变135

一、光镜136

二、免疫荧光143

三、电镜146

第二节　病理评价系统146

一、病理评价系统的介绍及其评价147

二、病理评价系统的局限性及其展望151

第三节 继发性IgA肾病的病理改变152

一、光镜153

二、免疫荧光154

三、电镜154

第四节　过敏性紫癜性肾炎病理改变及其病理评价系统154

一、光镜155

二、免疫荧光156

三、电镜156

四、病理分类标准157

参考文献158

［附1］基本肾脏病理术语的补充说明161

［附2］IgA肾病牛津分级：依据、临床病理联系及病理分级162

一、摘要162

二、引言162

三、结果163

四、讨论170

五、材料与方法172

参考文献174

述评176

第八章　IgA肾病的临床表现179

第一节　主要临床症状179

一、血尿179

二、蛋白尿181

三、高血压183

四、水肿185

五、急性肾衰竭186

六、多尿和夜尿增多188

七、慢性肾衰竭189

八、腰痛和腹痛189

九、其他伴发症状189

第二节　IgA肾病的加重因素190

一、高血压190

二、高血糖190

三、高脂血症191

四、高尿酸血症191

五、高蛋白质摄入192

六、大量蛋白尿192

七、感染192

八、酸碱电解质紊乱192

第三节　IgA肾病的临床分型193

参考文献195

第九章　IgA肾病的检查方法198

第一节　病史和体检198

一、病史198

二、体格检查199

三、专科检查201

第二节　实验室检查202

一、尿液检查202

二、肾功能检查206

三、血液生化检查207

四、血清免疫学检查208

五、基因学检查213

第三节 肾脏活体组织病理检查213

一、肾穿刺活检的适应证214

二、肾穿刺活检的禁忌证215

三、肾穿刺活检的术前准备215

四、肾活检方法与步骤215

五、肾穿刺活检的并发症217

六、肾脏病理检查结果的解读217

第四节 肾脏超声检查218

一、检查前的准备219

二、正常的声像图219

三、IgA肾病时常见的声像图219

四、介入超声220

五、B超的局限性220

第五节　X线和磁共振检查220

一、腹部平片221

二、造影检查221

三、计算机体层成像222

四、磁共振成像223

五、造影剂肾病的预防223

六、含钆磁共振造影剂引起的肾源性系统纤维化226

第六节　放射性核素检查229

一、肾脏动态显像229

二、肾小球滤过率和肾有效血浆流量测定234

三、肾静态显像234

四、膀胱尿路显像235

五、正电子发射断层扫描237

参考文献237

第十章　IgA肾病的诊断240

第一节　IgA肾病的诊断240

一、临床线索240

二、肾脏病理确诊240

三、其他可能的诊断手段242

四、鉴别诊断243

五、肾功能诊断247

六、并发症诊断247

第二节　IgA肾病的疾病活动性评估249

一、尿液检查249

二、外周血检查250

参考文献250

第十一章　IgA肾病的治疗254

第一节　IgA肾病的治疗概况254

第二节　IgA肾病的治疗256

一、一般治疗256

二、药物治疗257

三、其他治疗260

第三节　不同临床及病理表现的IgA肾病治疗方案264

一、孤立镜下血尿IgA肾病的治疗264

二、反复发作肉眼血尿IgA肾病的治疗266

三、轻度蛋白尿IgA肾病的治疗267

四、中度蛋白尿IgA肾病的治疗269

五、重度蛋白尿IgA肾病的治疗273

六、慢性肾衰竭IgA肾病的治疗276

七、新月体型IgA肾病的治疗279

八、IgA肾病合并急性肾衰竭的治疗282

参考文献284

第十二章　治疗IgA肾病的药物292

第一节　血管紧张素转化酶抑制剂及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂293

一、RAS系统对肾脏的影响293

二、血管紧张素转化酶抑制剂作用机制293

三、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂作用机制294

四、ACE基因多态性与IgA肾病294

五、ACEI和ARB在肾脏疾病中的临床研究295

六、ACEI和ARB在IgA肾病中的应用296

七、ACEI及ARB常见的不良反应297

第二节　糖皮质激素299

一、糖皮质激素的种类299

二、糖皮质激素的功能299

三、糖皮质激素的作用机制301

四、糖皮质激素的药物代谢302

五、糖皮质激素在IgA肾病中的应用302

六、糖皮质激素不良反应和防治方法303

第三节　环磷酰胺306

一、作用机制306

二、药物代谢动力学306

三、环磷酰胺在IgA肾病中的应用307

四、注意事项及不良反应307

第四节　硫唑嘌呤309

一、作用机制309

二、药物代谢动力学309

三、硫唑嘌呤在IgA肾病中的应用309

四、注意事项及不良反应310

第五节　霉酚酸酯311

一、作用机制311

二、药物代谢动力学311

三、霉酚酸酯在IgA肾病中的应用312

四、注意事项及不良反应313

第六节　环孢霉素A314

一、作用机制314

二、药物动力学及代谢315

三、环孢霉素在IgA肾病中的应用316

四、不良反应及对策316

五、注意事项317

第七节　FK506318

一、药代动力学318

二、药理学作用318

三、FK506在IgA肾病中的应用319

四、给药剂量319

五、药物不良反应319

六、注意事项320

第八节　咪唑立宾320

一、作用机制321

二、药物代谢动力学321

三、咪唑立宾在肾脏疾病中的应用321

四、药物不良反应322

第九节　来氟米特323

一、结构及药代动力学323

二、作用机制323

三、来氟米特在肾脏疾病中的应用324

四、药物不良反应326

参考文献327

第十三章　IgA肾病指南及述评337

第一节 日本IgA肾病指南337

一、引言337

二、IgA肾病的特点338

三、IgA肾病的临床指南338

四、IgA肾病的诊断标准338

五、IgA肾病的预后标准339

六、IgA肾病的治疗指南340

七、IgA肾病的未来方向341

参考文献341

述评341

第二节　大洋洲IgA肾病特殊治疗的指南与其他指南的比较342

一、IgA肾病的特殊治疗：环孢霉素等药物的应用342

二、IgA肾病的特殊疗法：激素治疗344

三、IgA肾病的特殊疗法：鱼油疗法347

四、IgA肾病的特殊疗法：扁桃体切除术349

五、IgA肾病的特殊疗法：三联疗法和细胞毒药物疗法351

参考文献353

述评356

第十四章　中医治疗358

第一节　概述358

第二节　辨证论治359

一、急性发作期359

二、慢性持续期360

第三节　专方验方361

一、六味地黄汤361

二、益气滋肾汤362

三、益肾止血饮362

四、何芪汤363

第四节　单方成药363

一、单方363

二、成药363

第五节　名医经验364

一、张琪364

二、时振声366

三、陈以平366

四、石景亮367

五、聂莉芳369

第六节　食疗369

一、精选菜肴配方369

二、常用粥饭类370

三、常用汤羹类371

四、常用饮、茶、汁类372

参考文献373

第十五章　IgA肾病的预后374

第一节　IgA肾病病理类型和预后374

一、肾小球整体损伤375

二、肾小球局部损伤375

三、肾小管及间质损伤375

四、血管损伤376

第二节　IgA肾病临床表现和预后的关系376

一、高血压376

二、肾功能376

三、蛋白尿376

四、血尿377

五、年龄377

六、性别377

七、其他指标377

第三节　IgA肾病遗传因素和预后的关系377

一、家族性IgA肾病378

二、影响预后基因378

第四节 IgA肾病的“不可逆点”及治疗对预后的影响378

第五节　评价IgA肾病预后存在的问题和展望379

参考文献380

第十六章　IgA肾病和妊娠383

第一节　妊娠期肾脏生理功能变化383

第二节　妊娠对IgA肾病的影响384

一、妊娠增加肾小球滤过率384

二、妊娠增加高凝状态384

三、妊娠期免疫反应384

四、妊娠是否加重IgA肾病进展384

第三节　IgA肾病对妊娠的影响385

一、高血压对妊娠的影响385

二、慢性肾功能不全对妊娠的影响386

三、蛋白尿对妊娠的影响386

四、血尿对妊娠的影响387

五、病理对妊娠的影响387

第四节　IgA肾病患者的妊娠387

一、妊娠的指征387

二、适时终止妊娠388

三、妊娠中监护388

第五节　IgA肾病患者围生期用药389

一、妊娠期药物安全性评级389

二、围生期IgA肾病的治疗389

第六节　IgA肾病患者妊娠的预后390

参考文献390

第十七章　儿童及青少年IgA肾病393

第一节　儿童IgA肾病的流行病学特点394

一、性别比例及发病率394

二、在原发性肾小球疾病中的比例394

第二节　病因和发病机制394

一、IgA肾病基因组扫描394

二、遗传基因多态性395

三、免疫病理机制395

四、疾病进展的危险因子396

第三节　临床表现及其分型396

一、发作性肉眼血尿397

二、无症状尿检异常397

三、肾病综合征型397

四、肾炎综合征397

五、急进性肾炎型397

六、慢性肾衰竭397

第四节　IgA肾病的病理改变及病理学特点398

一、光镜398

二、免疫荧光399

三、电镜399

四、儿童IgA肾病的重复肾活检399

第五节　实验室检查400

一、尿常规400

二、蛋白尿定量及尿蛋白成分检测400

三、尿红细胞形态400

四、肾功能400

五、免疫学检查400

六、皮肤活检400

第六节　诊断与鉴别诊断401

一、诊断401

二、鉴别诊断401

第七节　治疗402

一、肾功能正常的IgA肾病402

二、快速进展的IgA肾病403

三、慢性肾炎型404

四、其他治疗措施404

第八节　儿童IgA肾病的肾移植问题404

一、儿童肾移植手术时机404

二、术前透析405

三、移植肾长期存活405

四、活体肾移植405

五、儿童肾移植的困难406

六、对儿童肾移植的一些特殊处理406

第九节　儿童IgA肾病预后及随访406

参考文献408

第十八章　IgA肾病肾移植的相关问题411

第一节 IgA肾病患者肾移植前的准备411

一、IgA肾病受者选择411

二、肾移植绝对禁忌证411

三、肾移植术前的检查及准备412

四、活体供肾的选择和手术413

第二节　IgA肾病患者肾移植后的处理414

一、超急排斥反应414

二、加速排斥反应414

三、急性排斥反应415

四、慢性排斥反应415

五、移植后IgA肾病复发415

六、IgA肾病患者肾移植后的其他并发症420

参考文献421

第十九章　继发性IgA肾病424

第一节　概述425

一、继发性IgA肾病的流行病学425

二、原发性IgA肾病与继发性IgA肾病的病理生理学联系425

第二节　肝硬化相关的IgA肾病428

一、发病机制429

二、病理改变430

三、临床表现430

四、诊断431

五、治疗431

第三节　类风湿关节炎相关的肾脏损害431

一、类风湿关节炎相关肾损害病理类型431

二、发病机制432

三、临床表现432

四、临床诊断432

五、治疗432

第四节　原发性干燥综合征相关肾损害432

一、发病机制433

二、临床表现433

三、病理表现433

四、临床诊断434

五、治疗434

第五节　强直性脊柱炎相关肾损害434

一、强直性脊柱炎肾损害病理类型434

二、强直性脊柱炎继发IgA肾病的机制434

三、临床表现435

四、肾脏病理表现435

五、治疗435

第六节　继发于炎症性肠病的IgA肾病436

一、发病机制436

二、临床表现436

三、病理表现437

四、临床诊断437

五、治疗437

第七节　银屑病相关的IgA肾病437

一、发病机制438

二、临床表现438

三、病理表现438

四、临床诊断438

五、治疗439

第八节　人类免疫缺陷病毒相关性IgA肾病440

一、发病机制440

二、临床表现440

三、病理表现441

四、临床诊断441

五、治疗441

第九节 白塞病肾脏损伤442

一、发病机制443

二、临床表现443

三、病理表现444

四、治疗444

参考文献444

第二十章　过敏性紫癜性肾炎449

第一节　流行病学特征449

第二节　发病机制450

一、过敏450

二、遗传因素450

三、免疫机制450

第三节　临床表现451

第四节　实验室检查451

第五节　病理表现452

第六节　临床诊断与鉴别诊断452

一、临床诊断与分型452

二、鉴别诊断453

第七节　治疗454

一、儿童过敏性紫癜性肾炎的治疗454

二、成人过敏性紫癜性肾炎的治疗455

第八节　预后455

参考文献456

［附］缩略词460