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第一篇 红细胞疾病3

第1章 贫血总论3

第1节 贫血概述3

第2节 溶血性疾病概述5

第2章 新生儿贫血10

第1节 新生儿贫血概述10

第2节 新生儿失血性贫血12

第3节 早产儿贫血15

第4节 新生儿溶血性疾病17

第5节 红细胞膜及酶缺陷与新生儿溶血18

第6节 血红蛋白病与新生儿溶血18

第7节 新生儿溶血病19

第8节 先天性自身免疫性溶血性贫血31

第9节 新生儿变性珠蛋白小体性溶血性贫血31

第10节 先天性新生儿感染所致的溶血性贫血32

第11节 婴儿固缩红细胞增多症34

第3章 铁代谢性疾病36

第1节 缺铁性贫血36

第2节 铁负荷过多40

第3节 铁粒幼细胞性贫血41

第4章 巨幼红细胞性贫血45

第1节 营养性巨幼红细胞性贫血45

第2节 幼年型恶性贫血综合征48

第3节 维生素B1反应性巨幼红细胞性贫血49

第4节 药物性巨幼红细胞性贫血50

第5章 骨髓再生不良综合征51

第1节 红细胞再生不良51

第2节 遗传性骨髓衰竭综合征60

第3节 获得性再生障碍性贫血69

第6章 免疫性溶血性贫血83

第1节 自身免疫性溶血性贫血概述83

第2节 温型抗体自身免疫性溶血性贫血84

第3节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血90

第4节 药物诱发性免疫性溶血性贫血91

第5节 特殊类型的免疫性溶血性贫血93

第6节 阵发性睡眠性血红蛋白尿94

第7章 红细胞膜缺陷所致的溶血性疾病97

第1节 遗传性球形红细胞增多症97

第2节 遗传性椭圆形红细胞增多症100

第8章 红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血103

第1节 概述103

第2节 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷症106

第3节 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症112

第4节 丙酮酸激酶缺乏症112

第5节 嘧啶－5’－核苷酸酶缺乏症113

第9章 血红蛋白病115

第1节 流行病学115

第2节 血红蛋白病的分子遗传学116

第3节 地中海贫血综合征118

第4节 地中海贫血综合征的诊断127

第5节 地中海贫血综合征的预防129

第6节 地中海贫血的治疗129

第7节 异常血红蛋白病134

第10章 卟啉病139

第1节 红细胞生成性原卟啉病140

第2节 先天性红细胞生成性卟啉病141

第3节 获得性卟啉病142

第11章 血红素代谢异常性疾病143

第1节 高铁血红蛋白血症143

第2节 硫化血红蛋白血症146

第12章 继发性贫血147

第1节 炎症性疾病性贫血147

第2节 慢性肾功能不全性贫血148

第3节 肝病性贫血149

第4节 急性失血性贫血150

第5节 特发性肺含铁血黄素沉着症152

第6节 石骨症154

第7节 脾功能亢进155

第13章 红细胞增多症158

新生儿红细胞增多症159

第二篇 白细胞疾病163

第14章 中性粒细胞疾病163

第1节 中性粒细胞减少症163

第2节 中性粒细胞减少症诊断与治疗172

第3节 中性粒细胞功能不全综合征174

第15章 嗜酸性粒细胞增多症180

第1节 热带嗜酸性粒细胞增多症180

第2节 嗜酸性粒细胞增多性哮喘症181

第3节 嗜酸性粒细胞肺浸润181

第4节 流行性（暴发性）嗜酸性粒细胞增多症182

第5节 嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿182

第6节 高嗜酸性粒细胞综合征183

第7节 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征183

第16章 白血病185

第1节 流行病学185

第2节 病因学185

第3节 细胞动力学187

第4节 儿童白血病类型188

第5节 儿童急性白血病191

第6节 儿童急性淋巴细胞白血病193

第7节 急性非淋巴细胞白血病218

第8节 急性早幼粒细胞性白血病233

第9节 特殊类型白血病237

第10节 中枢神经系统白血病251

第11节 微残留白血病257

第12节 慢性粒细胞性白血病261

第13节 儿童白血病的辅助治疗268

第14节 急性白血病疗效标准271

第15节 骨髓增生异常综合征273

第16节 类白血病反应280

第17章 淋巴增生性疾病284

第1节 自身免疫性淋巴结增生综合征284

第2节 巨大淋巴结增生症286

第3节 淋巴瘤样肉芽肿病287

第4节 坏死增生性淋巴结病288

第18章 EB病毒相关的淋巴组织增生性疾病290

第1节 EB病毒感染290

第2节 传染性单核细胞增多症293

第3节 EBV相关性淋巴组织增殖性疾病298

第4节 X连锁淋巴组织增殖性疾病299

第5节 慢性活动性EBV感染301

第19章 单核－巨噬细胞系统疾病306

第1节 组织细胞免疫功能及组织细胞病的分类306

第2节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症307

第3节 单核－巨噬细胞系组织细胞增生症318

第4节 恶性组织细胞增生症330

第5节 反应性组织细胞增多症333

第20章 儿童恶性淋巴瘤335

第1节 儿童霍奇金淋巴瘤335

第2节 儿童非霍奇金淋巴瘤341

第21章 先天性溶酶体病352

第1节 戈谢病352

第2节 尼曼－匹克病355

第22章 原发性免疫缺陷病合并血细胞减少症358

第1节 Wiskott-Aldrich综合征358

第2节 普通变异型免疫缺陷病361

第3节 高IgM综合征362

第三篇 出血性疾病367

第23章 出血／凝血机制概述367

第1节 凝血生理机制367

第2节 抗凝血系统368

第3节 纤维蛋白溶解系统370

第24章 出血性疾病的诊断步骤372

第25章 血管结构及功能异常376

第1节 遗传性出血性毛细血管扩张症376

第2节 爱－唐综合征379

第3节 维生素C缺乏症381

第4节 过敏性紫癜383

第5节 暴发性紫癜388

第26章 血小板减少及血小板减少性紫癜390

第1节 特发性血小板减少性紫癜391

第2节 Evans综合征400

第3节 输血后紫癜403

第4节 药物性免疫性血小板减少症403

第5节 感染性血小板减少症405

第6节 新生儿血小板减少症405

第7节 血栓性血小板减少性紫癜412

第8节 溶血性尿毒综合征415

第27章 血小板增多症420

继发性血小板增多症420

第28章 遗传性血小板疾病423

第1节 遗传性血小板减少症423

第2节 血小板无力症426

第3节 遗传性血小板疾病的治疗428

第29章 获得性血小板功能缺陷病430

第30章 凝血因子及抗凝血物质异常性出血性疾病434

第1节 先天性纤维蛋白原缺乏症434

第2节 先天性异常纤维蛋白原血症435

第3节 先天性因子V缺乏症436

第4节 先天性因子Ⅶ缺乏症436

第5节 血友病A437

第6节 血管性血友病442

第7节 血友病B447

第8节 凝血因子Ⅺ缺乏症448

第9节 先天性凝血因子ⅩⅢ缺乏症450

第10节 维生素K依赖因子异常症451

第11节 弥散性血管内凝血456

第12节 原发性纤维蛋白溶解症466

第13节 抗凝物质所致的出血性疾病467

第14节 先天性抗凝功能异常疾病468

第15节 儿童易栓症472

第四篇 治疗篇479

第31章 输血与换血479

第1节 全血输注479

第2节 成分输血480

第3节 常见的输血不良反应486

第4节 换血疗法490

第5节 治疗性血浆置换术491

第32章 血液病常用药物494

第1节 白血病化疗与诱导分化药494

第2节 调控因子507

第3节 单克隆抗体药510

第4节 免疫抑制剂514

第33章 细胞与干细胞治疗519

第1节 供体淋巴细胞输注519

第2节 特异性免疫细胞输注521

第3节 间充质干细胞输注523

第34章 造血干细胞移植527

第1节 造血干细胞移植种类527

第2节 造血干细胞移植的适应证527

第3节 骨髓移植531

第4节 动员外周血HSCT531

第5节 单倍体HSCT532

第6节 脐血移植533

第7节 混合造血干细胞移植535

第8节 自体HSCT536

第9节 造血干细胞移植前准备537

第10节 预处理设计及各类方案544

第11节 造血干细胞移植后并发症及处理548

第12节 HSCT后血制品输注574

第13节 儿童造血干细胞移植的护理与饮食576