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第一章　概论1

一、布-加综合征研究的历史1

二、布-加综合征研究的现状2

三、布-加综合征诊治的研究方向5

第二章　下腔静脉及门静脉系统解剖学7

第一节　下腔静脉的解剖7

一、下腔静脉的位置与毗邻7

二、下腔静脉的属支7

三、下腔静脉的变异9

第二节　肝门静脉的组成、位置和类型10

一、肝门静脉的组成10

二、肝门静脉的位置和毗邻11

三、肝门静脉的类型及变异12

四、肝门静脉的收集范围与属支12

五、门静脉系与腔静脉系之间的交通15

第三章　肝脏的病理与生理18

第一节　肝脏的生理学18

一、肝脏的结构18

二、肝脏的血流20

三、肝脏的物质代谢功能20

四、胆汁分泌23

五、肝脏与血液24

六、肝脏的免疫功能24

第二节　肝脏的病理学25

一、肝细胞病理变化25

二、肝窦间质细胞的变化27

三、肝纤维化29

四、肝淤血29

第四章　布-加综合征流行病学31

第一节　概述31

第二节　布-加综合征的人群分布特征32

一、发病率和患病率32

二、死亡率32

三、年龄差异33

四、性别差异33

五、地理位置差异33

第三节　布-加综合征致病因素分析34

第四节　布-加综合征的阻塞分型相对频率35

第五节　布-加综合征并发肝细胞癌相关分析36

第六节　布-加综合征临床特点分析36

第五章　布-加综合征的病因及发病机制39

第一节　布-加综合征的病因39

第二节　布-加综合征的遗传病因40

第三节　布-加综合征的发病机制41

第六章　布-加综合征的病理及病理生理学48

第一节　布-加综合征的病理改变48

一、阻塞原因及性质48

二、肝静脉回流障碍的病理改变49

三、下腔静脉回流障碍的病理改变50

第二节　布-加综合征的病理生理改变50

一、主要脏器的病理生理学改变50

二、侧支循环的建立和开放51

三、血流动力学改变53

第七章　布-加综合征的临床表现55

第一节　一般临床表现55

一、典型临床表现55

二、与阻塞病因有关的其他临床表现57

三、特殊临床表现58

四、不同分型的临床表现59

第二节　几种特殊类型的布-加综合征59

一、小儿布-加综合征59

二、肝静脉血栓症60

三、下腔静脉综合征61

第八章　布-加综合征临床诊断及鉴别诊断63

第一节　布-加综合征的分型63

一、病因分型63

二、病理解剖分型63

三、临床分型67

第二节　布-加综合征的临床诊断68

一、病史和症状特征68

二、体格检查68

三、辅助检查69

第三节　布-加综合征的鉴别诊断70

一、肝硬化71

二、肝癌71

三、急性肝炎或暴发性肝炎71

四、缩窄性心包炎71

五、右心功能衰竭71

六、下肢静脉曲张或精索静脉曲张72

七、肝小静脉闭塞病72

第九章　布-加综合征的实验室检查74

第一节　血常规及大小便常规74

第二节　肝功能试验74

一、反映肝实质细胞损害的指标74

二、反映肝纤维化的指标76

三、反映胆汁淤积的酶77

四、色素排泄试验（肝脏清除试验）78

五、肝合成蛋白测定和预后判断78

第三节　肾功能实验80

一、菊粉清除率80

二、血肌酐（sCr）测定80

三、肌酐清除率（Ccr）80

四、血尿素氮（BUN）测定80

五、BUN/Cr81

六、血浆β2微球蛋白（β2-MG）测定81

第四节　凝血机制检查81

血栓形成前期或高凝状态的检查81

第五节 自身免疫机制检查84

一、Behcet病84

二、抗磷脂抗体综合征84

三、肿瘤84

第六节　腹水检查86

一、腹水常规检查86

二、漏出性腹水87

三、渗出性腹水87

四、混合性腹水88

第七节　基因诊断88

第十章　布-加综合征的内镜检查91

第一节　内镜检查前准备92

一、内镜的选择92

二、检查前的准备92

第二节　食管、胃底静脉曲张的内镜下表现92

一、食管静脉曲张内镜表现92

二、胃底静脉曲张内镜表现94

第三节 门脉高压性胃病的内镜下表现94

一、门脉高压性胃病内镜下表现94

二、门脉高压性胃病的分级94

第四节　布-加综合征腹腔镜下的表现95

第十一章　布-加综合征的双功能彩色多普勒超声诊断97

第一节　双功能彩色多普勒超声检查方法及诊断基础97

一、二维超声显像97

二、多普勒血流显像98

三、双功能彩色多普勒超声在静脉系统中的应用98

第二节　正常肝脏、脾脏的双功能彩色多普勒超声99

一、彩色多普勒超声检查前的准备99

二、常规的检查方法及检查步骤99

三、正常肝脏双功能彩色多普勒超声声像图表现100

四、正常脾脏双功能彩色多普勒超声声像图表现100

第三节　腔静脉系统的双功能彩色多普勒超声声像图表现101

一、下腔静脉的双功能彩色多普勒超声检查方法101

二、下腔静脉的双功能彩色多普勒超声声像图表现101

第四节　布-加综合征的双功能彩色多普勒超声声像图表现101

一、病理及临床概要101

二、布-加综合征的双功能彩色多普勒超声表现102

三、布-加综合征超声分型及相应的声像图特点104

第十二章　布-加综合征的血管造影诊断106

一、定义106

二、影像学分型106

三、血管造影107

四、下腔静脉阻塞远段压力测定112

五、造影术后处理112

第十三章　布-加综合征的CT与MRI诊断114

第一节　布-加综合征的CT诊断114

一、CT检查方法114

二、CT平扫表现115

三、CT增强扫描115

四、CT血管成像117

第二节　布-加综合征的MRI表现118

一、MRI检查方法118

二、下腔静脉及肝静脉表现118

三、肝实质主要MRI表现120

四、MR血管成像123

第十四章　布-加综合征的血流动力学检查126

第一节　布-加综合征的血流动力学改变126

一、布-加综合征的全身血流动力学变化126

二、布-加综合征门静脉血流动力学变化126

第二节　血流动力学测定127

一、血流量检测127

二、静脉压力检测128

第三节　超声学检查129

第四节　ECT检查131

第十五章　布-加综合征的一般治疗132

第一节　布-加综合征治疗决策132

一、内科治疗132

二、介入治疗或外科治疗132

三、内镜治疗133

四、肝移植治疗133

五、人工肝支持治疗133

第二节　布-加综合征的内科治疗133

一、支持疗法及一般药物疗法134

二、利尿剂应用134

三、溶栓及抗凝治疗134

第十六章　布-加综合征的内镜治疗136

第一节　食管、胃底静脉曲张的内镜下的治疗136

一、食管静脉曲张的硬化治疗136

二、食管曲张静脉的组织粘合剂栓塞治疗139

三、内镜下食管静脉曲张结扎治疗139

四、食管静脉曲张联合治疗141

第二节 胃底静脉曲张出血的内镜下治疗142

一、胃底静脉曲张出血的组织粘合治疗142

二、胃底静脉曲张出血的其他治疗143

第三节 门脉高压性胃病出血的内镜治疗143

第四节　食管、胃底静脉曲张内镜下治疗和外科手术的界限144

第十七章　布-加综合征的介入治疗146

第一节　概述146

第二节　血管穿刺术的常用器具及经皮穿刺技术147

一、穿刺针148

二、导引钢丝148

三、导管148

四、其他器具149

五、Seldinger技术的原理及方法149

第三节　血管腔内支架150

一、自膨式支架150

二、热形状记忆式支架152

第四节　肝静脉阻塞的介入治疗152

一、适应证153

二、禁忌证153

三、术前准备153

四、操作方法153

五、肝静脉成形及内支架植入方法155

第五节　下腔静脉阻塞的介入治疗158

一、下腔静脉造影159

二、下腔静脉介入诊断160

三、下腔静脉介入治疗161

四、下腔静脉阻塞合并血栓的处理164

五、并发症及其处理164

六、介入治疗后注意事项165

第十八章　布-加综合征的手术治疗167

第一节　布-加综合征的围手术期处理167

一、术前准备167

二、术中处理169

三、术后处理169

第二节　手术方法分类170

第三节　手术方式选择原则173

第四节　常用的直接手术174

一、直视下隔膜切除术174

二、经右心房手指破膜术177

第五节　常用的间接转流术178

一、下腔静脉-右心房转流术178

二、肠系膜上静脉-右心房转流术181

三、肾下-肝上下腔静脉转流术183

四、门-房转流术185

五、脾静脉-右心房转流术187

六、肠系膜上静脉-颈内静脉转流术189

七、脾静脉-颈内静脉转流术190

八、其他方式转流术192

第六节　常用的分流术192

一、肠系膜上静脉-下腔静脉分流术192

二、门-腔静脉侧-侧分流术194

三、其他方式的分流术195

第七节　常用的联合术式195

一、腔-肠-房转流术195

二、髂-肠-房转流术196

三、门-腔-房联合转流术（门-腔-腔转流术）198

四、介入治疗加分流术199

第十九章　人工肝支持系统202

第一节　人工肝临床研究应用进展概述202

第二节　人工肝的类型203

一、非生物型人工肝203

二、生物型及混合型人工肝208

第三节　人工肝的用途和意义208

第二十章　肝移植术治疗布-加综合征211

第一节　布-加综合征患者肝移植治疗的适应证211

第二节　受体术前准备213

第三节　供体的评估及获取214

一、供体的选择214

二、供体切取手术214

三、供肝修剪215

第四节　受体手术215

一、肝移植手术的麻醉215

二、受者肝脏切除216

三、术中体外静脉转流技术的应用217

四、肝脏植入术式217

第五节　术后早期并发症处理218

一、原发性肝脏无功能和肝脏功能延迟恢复218

二、急性排斥反应219

三、血栓形成219

四、肝移植术后继发布-加综合征220

第二十一章　布-加综合征并发症223

第一节　上消化道出血223

一、临床表现223

二、诊断程序224

三、预防与治疗225

第二节　肝性脑病229

一、发生机制229

二、临床表现、分期、诊断230

三、治疗231

第三节　自发性腹膜炎234

一、流行病学和病原学234

二、发病机制234

三、临床表现235

四、诊断236

五、治疗237

六、预防237

第四节　肝肾综合征238

一、发病机制238

二、临床特点、分型、诊断标准240

三、治疗241

第五节　肝肺综合征244

一、发病机制244

二、临床表现246

三、诊断246

四、治疗247

第二十二章　布-加综合征的护理250

第一节　布-加综合征手术治疗的护理250

一、术前护理250

二、术中护理252

三、术后护理253

第二节　布-加综合征介入治疗的护理255

一、术前护理255

二、术中护理255

三、术后护理256

第二十三章　布-加综合征的预后258